{"title":"PNH: Gleichzeitige Immunsuppression und\n Komplementinhibition","authors":"","doi":"10.1055/a-1975-5093","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"\n Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) tritt oft\n überlappend mit einer aplastischen Anämie (AA) auf. Erkrankte\n benötigen dann möglicherweise beides: eine Immunsuppression und\n den monoklonalen Antikörper Eculizumab, der in der Komplementkaskade C5\n bindet und der intravaskulären Hämolyse durch die PNH vorbeugt.\n Daten der International-PNH-Registry-Studie zeigen, dass die Kombination\n unabhängig von der Behandlungssequenz sicher und effektiv war.\n","PeriodicalId":40466,"journal":{"name":"Transfusionsmedizin","volume":"198 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.2000,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Transfusionsmedizin","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.1055/a-1975-5093","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q4","JCRName":"HEMATOLOGY","Score":null,"Total":0}
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Abstract
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) tritt oft
überlappend mit einer aplastischen Anämie (AA) auf. Erkrankte
benötigen dann möglicherweise beides: eine Immunsuppression und
den monoklonalen Antikörper Eculizumab, der in der Komplementkaskade C5
bindet und der intravaskulären Hämolyse durch die PNH vorbeugt.
Daten der International-PNH-Registry-Studie zeigen, dass die Kombination
unabhängig von der Behandlungssequenz sicher und effektiv war.