Kompatible Blutkonserven bei Sichelzellkrankheit und multiplen Alloantikörpern – ein Fallbericht

Abstract

Zusammenfasssung Patienten, die im Kontext einer Erythrozytenbildungsstörung wie z. B. einer Sichelzellerkrankung chronisch substitutionsbedürftig sind, haben ein erhöhtes Risiko einer Alloimmunisierung, z. B. bei Patienten mit dem Genotyp Duffy null Fy(a- b-). Im Falle der Bildung von Alloantikörpern ist die Versorgung der Patienten mit kompatiblen Erythrozytenkonzentraten erschwert. Anti-Fy-3-Antikörper können bei Personen mit dem Genoytp Duffy null Fy(a-, b-) gebildet werden. Diese Antikörper können sowohl Duffy A als auch Duffy B Antigene binden. Der Duffy-Null-Phänotyp, Fy (a-b-), ist bei Kaukasiern sehr selten, kommt aber bei 68% der Patienten mit afrikanischer Abstammung vor [1]. Die von uns betreute Patientin ist afrikanischer Abstammung und weist genotypisch das Allel FY*02 N.01 (Duffy null) auf. Im Rahmen einer Sichelzellkrise und geplanten Bluttransfusionen fielen eine positive Kreuzprobe sowie nachweisbare Alloantikörper (Verdacht auf Anti-M, Anti-Jk(b)) auf. Der anti-M-Titer betrug 64 und der anti-Jk(b)-Titer betrug 32. Die Genotypisierung ergab den Duffy-Null-Genotyp Fy*02 N.01 (SSP inno-Train kits KKD SKP0121, MNS SMN1120, Rare ID SSP0620). Ferner zeigte sich in der Genotypisierung, dass die Patientin M-negativ und Jk(b)-negativ war, was die Diagnose von anti-M- und anti-Jk(b)-Antikörpern bestärkte. Die Patientin erhielt eine Transfusion mit Antigen-kompatiblen Erythrozytenkonzentraten. Der Hämoglobinwert stieg an und ihr klinischer Zustand verbesserte sich deutlich. Anzeichen einer Hämolyse traten nicht auf. Die ergänzende serologische Diagnostik bestätigte die vermuteten Alloantikörper anti-M- und anti-Jk(b). Aufgrund dessen wurde ein zusätzlicher anti-Fy-3-Antikörper vermutet. Dieser Fall zeigt die Bedeutung einer Genotypisierung ergänzend zu den serologischen Befunden. Diese Information unterstützt bei häufig transfundierten Patienten die Vermeidung einer Alloimmunisierung.