PAVELDIMA SFEROCITOZĖ: ETIOLOGIJA, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

Abstract

Viena dažniausių įgimtų hemolizinių anemijų – pavel­dima sferocitozė. Šis eritrocitų plazminės membranos baltymų sutrikimas pagal ligos sunkumą skirstomas į keletą formų, o dažniausi simptomai – anemija, gelta ir splenomegalija. Ligos diagnostika remiasi tiek šeimine anamneze, tiek įvardijamais paciento skundais ir stebi­mais simptomais bei laboratorinių tyrimų rodmenimis, tačiau neretai šie požymiai nėra specifiški, tad paveldi­mos sferocitozės diagnostika gali būti pavėluota. Ligos gydymas yra kompleksinis: pasitelkiami konservatyvūs metodai esant lengvesnėms ligos eigos formoms ir chi­rurginis gydymas – splenektomija, stebint dažnas kom­plikacijas, splenomegaliją.