LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS: PENEGAKAN DIAGNOSIS

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) merupakan suatu penyakit neoplasia inflamatif sel dendritik mieloid langka dengan manifestasi klinis yang bervariasi, ditandai dengan adanya sel mononuklear positif terhadap CD1a/S100/CD207 yang menginfiltrasi sistem organ termasuk kulit. Kejadian LCH di RSUP Dr Sardjito dari tahun 2014–2019 sebanyak 11 kasus. Makalah ini melaporkan satu kasus LCH pada anak berusia 1,5 tahun dengan keluhan utama bintik-bintik merah di seluruh tubuh dan kulit kepala berkerak sejak 6 bulan yang lalu. Pemeriksaan status dermatovenereologis menunjukkan pada kepala, wajah, dada, punggung, kedua tangan dan kaki, serta punggung kaki nampak papul purpurik multipel tersebar, kepala tertutup krusta kekuningan, kuku tangan dan kaki tampak hiperkeratosis. Pada abdomen didapatkan hepatosplenomegali. Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan histopatologis dan imunohistokimia S-100 didapatkan positif pada sitoplasma sel tumor dan CD1a positif pada sitoplasma dan membran sel tumor. Diagnosis LCH ditegakkan berdasarkan kondisi klinis dan histopatologis. Pasien mendapatkan terapi pelembab dan regimen kemoterapi.Kata kunci : Langerhans cell histiocytosis, diagnosis, imunohistokimia