Atrofia multisistemica

M. Fabbri MD, PhD , A. Foubert-Samier MD, PhD , A. Pavy-le Traon MD, PhD , O. Rascol MD, PhD , W.-G. Meissner MD, PhD
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Abstract

L’atrofia multisistemica (MSA) è una patologia neurodegenerativa dell’adulto, a evoluzione progressiva e di prognosi severa. Si esprime con una combinazione variabile di una sindrome parkinsoniana (P), una sindrome cerebellare (C) e una disautonomia. La diagnosi si basa su criteri che sono stati recentemente rivisti. Questi si basano principalmente su due entità diagnostiche, la MSA “clinicamente accertata”, che integra dati di biomarcatori, e la MSA “clinicamente probabile” basata essenzialmente su dati clinici. La diagnosi di certezza richiede la conferma mediante esame anatomopatologico. A seconda della predominanza della sindrome parkinsoniana o della sindrome cerebellare, si definiscono due forme di MSA: MSA di tipo P o MSA di tipo C. Le risorse terapeutiche sono limitate, a parte i trattamenti sintomatici in particolare della disautonomia e l’efficacia parziale della levodopa. Il supporto di un’equipe multidisciplinare è necessario per migliorare le condizioni di vita del paziente e della sua famiglia.

多系统萎缩
多系统萎缩(MSA)是一种具有渐进性进化和严重预后的成人神经退行性疾病。它表现为帕金森综合征(P)、小脑综合征(C)和自闭症的可变组合。诊断是基于最近修订的标准。这些主要基于两个诊断实体,一个是整合生物标志物数据的“临床证明”MSA,另一个是基本基于临床数据的“可能临床”MSA。确定性的诊断需要通过解剖病理检查来确认。根据帕金森综合征或小脑综合征的患病率,可以定义两种形式的MSA:P型MSA或C型MSA。除了症状治疗,特别是自主性障碍和左旋多巴的部分疗效外,治疗资源有限。多学科团队的支持对于改善患者及其家人的生活条件是必要的。
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