Angioedemas bradicinérgicos hereditarios y adquiridos

Abstract

Los angioedemas (AE) bradicinérgicos hereditarios y adquiridos son patologías raras. La bradicinina se libera después de la activación de la vía calicreína/cinina en la luz vascular. La bradicinina se degrada por cininasas, de las que la principal es la enzima convertidora de angiotensina. El riesgo de episodio grave asfíctico es imprevisible y existe durante toda la vida del paciente. El AE puede localizarse en el abdomen y simular urgencias quirúrgicas. La enfermedad es más sintomática en la mujer, probablemente favorecida por los estrógenos. En algunas formas, el diagnóstico se basa en la búsqueda de un déficit ponderal y/o funcional del inhibidor de C1 (inhC1). Existen formas con inhC1 normal cuyo diagnóstico es difícil: los AE hereditarios con inhC1 normal (antiguo tipo III) y los AE secundarios a los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Se producen en cerca del 1% de los pacientes que toman IECA. Se debe sospechar la posibilidad de un AE bradicinérgico en todos los pacientes que reciban este tratamiento. El pronóstico de estas enfermedades ha cambiado en los últimos años gracias a la aparición de nuevos fármacos específicos. La educación terapéutica es un elemento importante del tratamiento.