Rôle du système immunitaire dans les encéphalites limbiques

Abstract

L'encephalite limbique (EL) associe de facon aigue ou subaigue des troubles de la memoire, des crises d'epilepsie et des troubles psychiatriques. Cette pathologie a ete precocement identifiee comme paraneoplasique mais sans que le lien physiopathologique ne soit etabli entre le cancer et les troubles neurologiques. Les travaux realises dans les toutes dernieres annees ont permis de remodeler ce concept d'EL et d'en dessiner les contours physiopathologiques. Ainsi, le type d'auto-anticorps associe a chaque sous-type d'EL determine le mecanisme auto-immun preponderant, le type de tumeur associe (si l'auto-anticorps isole correspond a une forme paraneoplasique d'EL), le syndrome clinique et le type de traitement qui a le plus de chance d'etre efficace. La description de nouveaux auto-anticorps ciblant des epitopes membranaires ou des proteines secretees (LGI1) a permis l'identification de nouveaux tableaux cliniques ne se limitant plus aux seules EL. Les recentes decouvertes immunologiques conduisent a la description de tableaux d'encephalites auto-immunes qui etaient bien souvent considerees jusqu'alors comme d'origine virale.