Vasculiti crioglobulinemiche

Abstract

Le vasculiti crioglobulinemiche sono vasculiti sistemiche legate a depositi vascolari di immunocomplessi secondarie alla presenza di crioglobulina. Le crioglobuline sono immunoglobuline (Ig) che hanno la proprietà di precipitare al freddo e di solubilizzarsi nuovamente al caldo. A seconda del loro tipo, la loro composizione e la loro presentazione clinica differiscono. Le crioglobuline di tipo l sono composte da un’Ig monoclonale mentre le crioglobuline II e III (dette “miste”) sono composte o da un’Ig monoclonale associata a Ig policlonali (tipo II) o solo da Ig policlonali (tipo III). Le cause delle crioglobulinemie sono diverse a seconda del tipo di crioglobuline. Le crioglobuline di tipo I sono legate a un’emopatia (linfoma, mieloma) o a una monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Le crioglobuline miste erano il più delle volte associate all’epatite C e sono attualmente frequentemente legate a malattie autoimmuni (lupus, sindrome di Gougerot-Sjögren) o a emopatie linfoidi (linfoma, leucemia linfatica cronica). Le principali manifestazioni cliniche comprendono segni generali (astenia, febbre, ecc.) e cutanei (porpora, sindrome di Raynaud, necrosi cutanea) e danni articolari, neurologici (polineuropatia) e renali (glomerulonefrite membranoproliferativa). I danni renali, neurologici e, più raramente, cardiaci e digestivi determinano la gravità della malattia. La gestione terapeutica delle crioglobulinemie di tipo 1 si basa essenzialmente sul trattamento della causa (trattamento del mieloma o della malattia di Waldenström, ecc.), con una crioglobulina associata a misure sintomatiche (evitare il freddo, plasmaferesi, ecc.). Le crioglobulinemie miste associate a epatite C richiedono l’eradicazione del virus, vero e proprio trigger della vasculite, e la somministrazione di anticorpi monoclonali anti-CD20 (rituximab) nelle forme gravi. Il trattamento della crioglobulinemia mista non infettiva si basa sulla somministrazione di anticorpi monoclonali anti-CD20 (rituximab) nelle forme gravi (renali, cardiache, digestive, neurologiche e/o cutanee gravi).