Fisiologia cocleare: anatomia e conoscenze cellulari e molecolari per la comprensione delle indagini elettrofisiologiche

Abstract

Dalla scoperta di due categorie di cellule sensoriali con ruoli diversi nell’organo del Corti, le cellule ciliate esterne amplificatrici e le cellule ciliate interne trasduttrici, lo studio dei loro ciuffi stereociliari ha rivelato un’architettura estremamente specializzata attorno a una meccanotrasduzione dalle prestazioni che raggiungono i limiti estremi della fisica, rispondendo con precisione a pressioni acustiche la cui ampiezza copre un intervallo da uno a un milione, per deflessioni alla soglia uditiva appena superiori al picometro. Parallelamente alle stereociglia e alla meccanotrasduzione, lo studio delle sinapsi uditive ha rivelato l’esistenza di sottili meccanismi di neurotrasmissione che consentono una codifica precisa delle intensità e delle strutture temporali fini. Sono state affinate le conoscenze sulla fisiologia dei fluidi endococleari, la loro produzione, la loro omeostasi ionica e il riciclo degli ioni coinvolti nella trasduzione. L’avvento della genetica, rapidamente seguito da quello della fisiologia molecolare, ha così permesso di scomporre i meccanismi fisiologici per iniziare a comprendere realmente il normale funzionamento dell’udito e come esso sia influenzato secondo la fisiopatologia del deficit. Così, grazie all’elettrofisiologia, questi progressi permettono oggi di precisare la diagnosi e di ipotizzare di risalire all’origine del danno uditivo. Lo scopo di questo articolo è aggiornare lo stato delle conoscenze che vanno dall’anatomia macroscopica alla fisiopatologia molecolare, a supporto della logica che dovrebbe ormai permettere di risalire alla causa precisa di una sordità neurosensoriale per rimediare ai disturbi percettivi che essa comporta e ipotizzare delle strade terapeutiche mirate.