Síndrome de Poland

Abstract

El síndrome de Poland es una malformación infrecuente (un caso por cada 30.000 nacimientos) que combina, en diversos grados, anomalías del tórax y del miembro superior homolateral. La anomalía constante es la agenesia de los fascículos esternocostales y esternoclaviculares del pectoral mayor. Con frecuencia hay asimetría mamaria, con hipoplasia de una mama y del complejo areolomamilar homolateral. Las malformaciones de la mano, presentes en alrededor del 20% de los casos, son numerosas y varían en gravedad, pero la más frecuente es la braquimesofalangia. Este cuadro clínico es más frecuente en los varones (proporción por sexos de 3/2) y más a menudo en el hemitórax derecho. La etiopatogenia está a favor de una anomalía vascular subclavia embrionaria (6.ª semana). Nunca hay consecuencias funcionales en caso de afectación torácica, incluso de la mano, sólo molestias estéticas. Una clasificación reciente, basada en la experiencia de 151 pacientes intervenidos, permite orientar las opciones terapéuticas. En los últimos años, la cirugía reconstructiva se ha beneficiado de la tecnología digital, con implantes torácicos de elastómero de silicona hechos a medida mediante diseño y fabricación asistidos por ordenador, a partir de una tomografía computarizada. También pueden utilizarse como complemento otras técnicas que combinan implantes mamarios e injertos de grasa, según los casos. El colgajo clásico del músculo dorsal ancho rara vez se utiliza. En función de la edad, el sexo y la gravedad de las anomalías toracomamarias, puede proponerse una estrategia terapéutica adaptada a cada caso de síndrome de Poland.