Primary malignant melanoma of the esophagus

Abstract

Primary malignant melanoma of the esophagus (PMME) is a rare but very aggressive form of esophageal cancer. The diagnosis is suggested by the pigmented appearance of the tumor, confirmed by the histological and immunohistochemical study of the biopsy. It is reputed to have a poor prognosis with an average survival of 13 months. We present the case of a 77-year-old man in whom the assessment of dysphagia associated with a weight loss of 20 kg revealed a primary malignant melanoma of the esophagus. Surgery is the reference treatment when possible, while adjuvant radio-chemotherapy has not shown any benefit on overall survival. However it is proposed as palliative therapy for inoperable forms. Currently the results of case studies have shown promising results of immunotherapy associated with chemotherapy as an adjuvant to surgical treatment. Large-scale studies are needed to justify the optimal treatment choices for PMME and to standardize the management of this life-threatening pathology.

Le mélanome malin primitif de l’œsophage (MMPO) est une forme rare mais très agressive de cancer de l’œsophage. Le diagnostic est évoqué devant l’aspect pigmenté de la tumeur, confirmé par l’étude histologique et immunohistochimique de la biopsie. Le pronostic est mauvais avec une survie moyenne de 13 mois. Nous présentons le cas d’un homme de 77 ans chez qui le bilan d’une dysphagie associée à un amaigrissement chiffré à 20 kg, a révélé un mélanome malin primitif de l’œsophage. La chirurgie est le traitement de référence quand elle est possible, la radiochimiothérapie adjuvante n’a pas montré de bénéfice sur la survie globale, cependant elle est proposée comme traitement palliatif des formes inopérables. Actuellement, les données d’études de cas ont montré des résultats prometteurs de l’immunothérapie associée à la chimiothérapie en adjuvant à la chirurgie. Des études à grande échelle sont nécessaires pour déterminer le choix thérapeutique optimal, et standardiser la prise en charge de cette pathologie potentiellement mortelle.