Congenital Radial Dysplasia

Abstract

Abstract Radial dysplasia (RD) is a congenital condition which can affect the entire upper limb, compromising multiple tissues, and it always features alterations in the thumb. It can be uni- or bilateral condition, the latter being very disabling. Treatment with manipulations, casts and/or orthoses is recommended for the least severe presentations of this disease. The surgical treatment is reserved for the most severe cases, and carpal centralization is the treatment of choice today. The most frequent complication of this intervention is the recurrence of the deformity. The patients submitted to the surgical treatment report a significant improvement in the cosmetic aspect of the extremity. The current challenge is to improve the follow-up and the use of functional assessment tools regarding the results. Resumen La displasia radial (DR) es una condición congénita que puede afectar toda la extremidad superior, comprometiendo diversos tejidos, y está siempre acompañada de una alteración del pulgar. La RD puede ser uni o bilateral, siendo en este último caso muy discapacitante. El tratamiento con manipulaciones, yeso y/u órtesis se indica para presentaciones leves de la enfermedad. El tratamiento quirúrgico queda reservado para los casos más severos, siendo la centralización del carpo el tratamiento de elección hoy. La complicación más frecuente de esta intervención es la recurrencia de la deformidad. Los pacientes operados mejoran significativamente el aspecto estético de la extremidad. El desafío actual es mejorar el seguimiento y el uso de herramientas de evaluación funcional respecto a los resultados.