Stratégie diagnostique : quel bilan chez un patient suspect de SLA ?

Abstract

Le diagnostic de Sclérose latérale amyotrophique (SLA) repose sur l’association de signes de souffrance des neurones moteurs centraux et périphériques d’extension progressive au niveau des sphères bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire, en l’absence de diagnostic différentiel permettant d’expliquer les symptômes. Le bilan organisé chez un patient présentant des signes évocateurs de la maladie doit donc être clinique, électrophysiologique, biologique et radiologique. L’objectif de ce bilan est d’étayer le diagnostic de SLA et d’écarter les pathologies – en particulier curables – pouvant mimer la maladie. Cette approche implique une bonne connaissance des différents phénotypes cliniques de la SLA et de ses principaux diagnostics différentiels.

The diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) relies on signs of upper and lower motoneuron degeneration in bulbar, cervical, thoracic and lumbar regions, in the absence of differential diagnosis. The diagnostic strategy for suspected ALS is based on clinical, electrophysiological, biological, and radiological explorations, to confirm the diagnosis and exclude ALS mimics. This approach requires knowledge of the clinical phenotypes of ALS and its main differential diagnoses.