Syndrome des Antisynthétases

Abstract

Le syndrome des antisynthétases est une pathologie auto-immune caractérisée cliniquement par une atteinte pulmonaire (pneumopathie interstitielle diffuse), une myopathie inflammatoire, des manifestations articulaires et biologiquement par la présence d’autoanticorps spécifiques dirigés contre différentes anti-synthétases. L’atteinte clinique est hétérogène, rendant parfois difficile le diagnostic de cette pathologie. La présentation initiale, subaiguë ou chronique, a un spectre de gravité large. L’évolution est variable selon les individus, mais le pronostic est conditionné par l’atteinte pulmonaire. Le dépistage précoce de cette atteinte pourrait permettre une meilleure prise en charge et ainsi améliorer le pronostic. Les thérapeutiques ne sont pas consensuelles du fait d’un manque cruel d’études randomisées. Les corticoïdes correspondent au traitement de première intention. Un traitement immunosuppresseur sera dans la grande majorité des cas associé afin d’éviter échec ou rechute, ou encore à à visée d’épargne cortisonée. La durée du traitement et le suivi ne sont pas bien définis, mais sont le plus souvent prolongés plusieurs années.