TMEM251, a new player in lysosomal enzyme trafficking.

Life metabolism Pub Date : 2022-12-17 eCollection Date: 2023-04-01 DOI:10.1093/lifemeta/loac039
Liming Wang, Han-Ming Shen
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TMEM251,溶酶体酶运输的新参与者
在最近发表在《科学》和《自然通讯》上的研究中,三个独立的研究小组发现,TMEM251是高尔基体中的一种跨膜蛋白,是溶酶体酶运输不可或缺的因子。由于缺乏甘露糖-6-磷酸(M6P)修饰,TMEM251的缺失或突变导致溶酶体酶的高分泌,导致溶酶体功能障碍,最终导致溶酶体储存障碍(lsd)。
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