СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВІЛЛІ: НОВІ МОЖЛИВОСТІ В ЛІКУВАННІ ПІДЛІТКІВ І ДОРОСЛИХ

Abstract

Актуальність. Синдром Прадера–Віллі (СПВ) — це генетичне захворювання, яке характеризується розвитком тяжких форм ожиріння в комплексі з рядом коморбідних станів. Відомі терапевтичні методи лікування ожиріння при СПВ дають помірний позитивний ефект, а хірургічні методи корекції ваги мають високий ризик розвитку післяопераційних ускладнень. Мета дослідження: проаналізувати результати проведеного бариатричного хірургічного втручання методом лапароскопічного дистального шунтування шлунка з одним анастомозом та з подальшою пластичною корекцією шкірно-жирових клаптів і надлишкових тканин у пацієнта з синдромом Прадера–Віллі, ускладненим морбідним суперожирінням (ІМТ = 73 кг/м2). Клінічний випадок: Одному хворому із генетичним захворюванням — синдромом Прадера– Віллі, що поступив у клініку з морбідним суперожирінням (ІМТ=73 кг/м2) та його ускладненнями, виконано лапароскопічне дистальне шунтування шлунка з одним анастомозом та подальшою пластичною корекцією. Після операції вага пацієнта зменшилася на 80 кг, нормалізувалися показники рівня глюкози та артеріального тиску, уночі пацієнт спить без використання CPAP-апарата, рухається вільно без задишки. Обговорення. Показами до проведення бариатричної операції у пацієнтів із СПВ вважається наявність індексу маси тіла (ІМТ) ≥ 35 кг/м2 у поєднанні з тяжкими супутніми коморбідними станами (синдром обструктивного апное, синдром Піквіка, ЦД 2 типу, неалкогольний стеатогепатоз тяжкої форми, захворювання опорно-рухового апарату), або ІМТ ≥ 40 кг/м2 у поєднанні з більш легкими супутніми патологіями. Пошук оптимальної методики лікування ожиріння у хворих на СПВ продовжується. Висновки. Важливий мультидисциплінарний підхід до лікування хворих з СПВ з обов’язковим залученням ендокринологів, генетиків, терапевтів і бариатричних хірургів. Проведення сучасних бариатричних операцій у комплексі з медикаментозним лікуванням дозволяє досягти стійкого зниження маси тіла та позитивної медико-соціальної реабілітації у хворих на морбідне ожиріння.