Deficiencias de anticuerpos en niños y adolescentes con infecciones recurrentes y/o graves

IF 0.1 Q4 PEDIATRICS
F. Caballero, Sara Benegas, Vivian Giménez, E. Granado, C. M. D. Cuellar, María Mercedes Carpinelli, Diana Sanabria
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Abstract

Introducción: Las deficiencias predominantes de anticuerpos (DPA) son inmunodeficiencias primarias caracterizadas por hipogammaglobulinemia, una disminución de niveles séricos de IgA, IgG y/o IgM, predisponiendo a infecciones recurrentes y/o graves. Las más frecuentes son la inmunodeficiencia común variable (CVID), agammaglobulinemia ligada al X (XLA), síndrome de híper IgM (HIgM) y deficiencia de IgA (DIgA). En Paraguay, los reportes sobre estas patologías son escasos. Objetivo: estudiar los niveles de inmunoglobulinas séricas en pacientes con infecciones recurrentes y/o graves en busca de DPA. Material y Métodos: Se incluyeron 143 pacientes de 1 a 17 años de edad, registrados en la base de datos del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud del 2012 al 2017, con dosajes de IgA, IgG e IgM y dato clínico de infecciones recurrentes y/o graves. Se aplicó un algoritmo internacional de diagnóstico fenotípico a los casos de hipogammaglobulinemia. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 6±4 años, 54% (77/143) era de sexo masculino, un 78% (112/143) fue pacientes ambulatorios y 40% (57/143) presentó infecciones respiratorias. En el 90% (129/143) se observó valores normales de inmunoglobulinas séricas y en el 10% (14/143) se encontró hipogammaglobulinemia que correspondió a un caso de XLA, 3 casos de CVID, 5 de DIgA, 2 de HIgM, 2 deficiencias de subclases de IgG y una deficiencia selectiva de IgM. Conclusiones: Se identificaron casos de DPA cuyas frecuencias concuerdan con datos de otros países con DIgA y CVID como las más comunes. Es importante sospecharlas en niños y adolescentes con infecciones recurrentes, graves, oportunistas, y evaluar las inmunoglobulinas séricas para un diagnóstico oportuno.   Correspondencia: Diana Sanabria Correo: dianasan54@hotmail.com Conflicto de Interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés Recibido: 20/06/2018 Aceptado: 28/08/2018
反复和/或严重感染的儿童和青少年的抗体缺乏
导言:主要抗体缺陷(DPA)是以低丙种球蛋白血症、血清IgA、IgG和/或IgM水平下降为特征的原发性免疫缺陷,易发生反复和/或严重感染。最常见的是常见的可变免疫缺陷症(CVID)、X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)、高IgM综合征(HIGM)和IgA缺乏症(DIG)。在巴拉圭,关于这些疾病的报告很少。目的:研究反复和/或严重感染患者的血清免疫球蛋白水平,以寻找DPA。材料和方法:纳入了2012年至2017年在卫生科学研究所数据库中登记的143名1至17岁的患者,其中包括IgA、IgG和IgM的剂量以及反复和/或严重感染的临床数据。国际表型诊断算法应用于低丙种球蛋白血症病例。结果:患者平均年龄6±4岁,男性54%(77/143),门诊78%(112/143),呼吸道感染40%(57/143)。在90%(129/143)中观察到血清免疫球蛋白正常值,在10%(14/143)中发现低丙种球蛋白血症,对应于1例XLA、3例CVID、5例DIGA、2例HIGM、2例IgG亚类缺陷和1例选择性IgM缺陷。结论:发现了DPA病例,其频率与其他国家的数据一致,DIGA和CVID是最常见的。重要的是要在反复、严重、机会性感染的儿童和青少年中怀疑它们,并评估血清免疫球蛋白,以便及时诊断。通讯:戴安娜·萨纳布里亚邮件:dianasan54@hotmail.com利益冲突:作者声明他们不拥有收到的利益冲突:2018年6月20日接受:2018年8月28日
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Pediatria-Asuncion
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