Syndrome de Willebrand acquis : une pathologie rare au diagnostic difficile.

Abstract

Le syndrome de Willebrand acquis (SWa) est un syndrome hémorragique rare dont la fréquence est probablement sous-estimée. Les signes cliniques et le bilan d'hémostase sont comparables à ceux de la maladie de Willebrand héréditaire, mais les patients atteints du SWa n'ont pas d'antécédents hémorragiques, personnels ou familiaux. Il s'agit le plus souvent de personnes âgées et ce sont les saignements cutanéomuqueux qui sont les plus fréquents. Parmi les affections sous-jacentes à l'origine de ce syndrome, les plus fréquentes sont les gammapathies monoclonales, les désordres lymphoprolifératifs, les maladies auto-immunes et les pathologies cardiovasculaires. L'apparition du SWa est liée soit à la présence d'auto-anticorps dirigés contre le facteur von Willebrand (vWF), neutralisant son activité ou accélérant sa clairance, soit à une protéolyse augmentée, soit à une destruction mécanique en présence de forces de cisaillement élevées, soit à une adsorption sur des cellules tumorales ou des plaquettes activées. Le diagnostic du SWa est compliqué du fait de la nécessité d'associer de multiples tests biologiques. La prise en charge thérapeutique est basée sur le traitement de la pathologie sous-jacente et la prévention des saignements.