{"title":"Lysosomal dysfunction in neurodegenerative diseases.","authors":"Klaudia Tomala, Bożena Gabryel","doi":"10.5604/01.3001.0010.3814","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<p><p>Dane literaturowe z ostatnich lat jednoznacznie wskazują na udział lizosomów w programowanej śmierci komórki. Dysfunkcje lizosomów upośledzają fuzję autofagosomów z lizosomami, co prowadzi do wakuolizacji cytoplazmy. Obecność wakuoli autofagalnych obładowanych uszkodzonymi organellami i nieprawidłowymi białkami jest cechą charakterystyczną wielu chorób neurodegeneracyjnych. Agregacja niezdegradowanego materiału zaburza homeostazę komórki powodując śmierć neuronu w wyniku apoptozy i/lub nekrozy. Ponadto indukowany kalpainami lub spowodowany mutacjami rozpad błony lizosomu uwalnia katepsyny, które indukują szlak śmierci komórki. W artykule przedstawiono mechanizm śmierci komórki nerwowej, łączący zaburzenie szlaku autofagalno-lizosomalnego z dysfunkcjami lizosomów, zwany lizosomalnym szlakiem śmierci neuronu.</p>","PeriodicalId":87132,"journal":{"name":"Postepy higieny i medycyny doswiadczalnej (Online)","volume":"71 0","pages":"291-306"},"PeriodicalIF":0.3000,"publicationDate":"2017-05-04","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"3","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Postepy higieny i medycyny doswiadczalnej (Online)","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.5604/01.3001.0010.3814","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 3
Abstract
Dane literaturowe z ostatnich lat jednoznacznie wskazują na udział lizosomów w programowanej śmierci komórki. Dysfunkcje lizosomów upośledzają fuzję autofagosomów z lizosomami, co prowadzi do wakuolizacji cytoplazmy. Obecność wakuoli autofagalnych obładowanych uszkodzonymi organellami i nieprawidłowymi białkami jest cechą charakterystyczną wielu chorób neurodegeneracyjnych. Agregacja niezdegradowanego materiału zaburza homeostazę komórki powodując śmierć neuronu w wyniku apoptozy i/lub nekrozy. Ponadto indukowany kalpainami lub spowodowany mutacjami rozpad błony lizosomu uwalnia katepsyny, które indukują szlak śmierci komórki. W artykule przedstawiono mechanizm śmierci komórki nerwowej, łączący zaburzenie szlaku autofagalno-lizosomalnego z dysfunkcjami lizosomów, zwany lizosomalnym szlakiem śmierci neuronu.