Facteurs de mauvais pronostic du devenir respiratoire aux explorations fonctionnelles respiratoires après l’âge de 6 chez les enfants porteurs d’une hernie de coupole diaphragmatique

Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-09-01 Epub Date: 2026-09-10 DOI:10.1016/j.perped.2026.07.020

L. Bernard, S. Mur, E. Kermorvant, T. Guiddir, A. Desrumaux, N. Panait, F. Hameury, I. Bunker, H. Feghali, L. Storme, K. Le Duc

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Abstract

Introduction

La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) est une pathologie rare mais grave du nouveau-né. L’hypoplasie pulmonaire et l’hypertension pulmonaire sont à l’origine d’une morbi-mortalité importante. Si les facteurs de sévérité et de mortalité néonataux sont aujourd’hui bien connus, une meilleure prédiction des patients à risque de développer une pathologie respiratoire sévère permettrait d’optimiser le suivi pneumologique de ces enfants.

Objectif

Déterminer les facteurs de risque d’altération de la fonction respiratoire après l’âge de 6 ans, évaluée aux explorations respiratoires fonctionnelles (EFR) chez les enfants porteurs d’une HCD gauche.

Matériel et méthodes

Nous avons mené une étude non interventionnelle, rétrospective basée sur une cohorte nationale de suivi systématique d’enfants porteurs d’une HCD gauche entre 2007 et 2015. Nous avons inclus tous les enfants ayant bénéficié d’une IRM fœtale avec mesure du volume pulmonaire et ayant bénéficiés d’EFR après l’âge de 6 ans.

Résultats

101 patients ont été inclus. Les EFR objectivaient un VEMS anormal chez 39,6 % des patients. Après ajustement, la durée d’oxygénothérapie (OR = 1,04, IC 95 % [1,01–1,07], p = 0,015) et de ventilation mécanique (OR = 1,08, IC 95 % [1,02–1,14], p = 0,01) étaient des facteurs associés à une altération du VEMS. Le VPF o/a (OR = 0,97, IC 95 % [0,93–1,02], p = 0,22) et la fermeture chirurgicale par plaque (OR = 2,12, IC 95 % [0,58 ; 7,83], p = 0,26) n’était pas statistiquement associés à une altération du VEMS.

Conclusion

Notre étude met en évidence une association significative entre la durée de ventilation mécanique et la durée d’oxygénothérapie en période néonatale et la survenue d’anomalies des EFR après l’âge de 6 ans, chez les enfants survivants atteints de hernie diaphragmatique congénitale. Ces résultats soulignent l’impact des stratégies de prise en charge respiratoire en période néonatale sur la fonction pulmonaire à long terme et renforcent l’importance d’une ventilation optimisée dès les premiers jours de vie chez ces patients à haut risque.

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6岁以后患有横膈膜圆顶疝的儿童呼吸功能探索的呼吸发展预后差的因素

横膈膜圆顶疝（HCD）是一种罕见但严重的新生儿疾病。肺发育不良和肺动脉高压是一个重要的发病率和死亡率原因。虽然导致新生儿严重程度和死亡率的因素现在已为人所知，但更好地预测有患严重呼吸道疾病风险的患者将有助于优化对这些儿童的肺监测。横膈膜圆顶疝（HCD）是一种罕见但严重的新生儿疾病。肺发育不良和肺动脉高压是一个重要的发病率和死亡率原因。虽然导致新生儿严重程度和死亡率的因素现在已为人所知，但更好地预测有患严重呼吸道疾病风险的患者将有助于优化对这些儿童的肺监测。目的确定6岁后左HCD患儿呼吸功能障碍的危险因素，对左HCD患儿进行功能性呼吸扫描（FRS）评估。确定6岁后左心房颤动儿童呼吸功能障碍的危险因素，对左心房颤动儿童进行功能性呼吸扫描（FRS）评估。我们进行了一项非干预性回顾性研究，基于2007年至2015年对患有左HCD的儿童进行的全国系统随访队列。我们列入了所有儿童获得胎儿mri与肺容积测量,其受益d’EFR年满6 ans.Nous后未介入,进行了一项研究,基于一个回顾性队列系统监测的全国儿童;具有左HCD 2007年和2015年之间。我们纳入了所有接受胎儿肺容量MRI测量并在6岁后接受FR的儿童，101例患者的结果被纳入。在39.6%的患者中，ref的目标是VEMS异常。调整后，氧疗持续时间（OR = 1.04, CI 95% [1.01 - 1.07], p = 0.015）和机械通气时间（OR = 1.08, CI 95% [1.02 - 1.14], p = 0.01）是与VEMS改变相关的因素。GFP o/a （OR = 0.97, CI 95% [0.93 - 1.02], p = 0.22）和手术板闭合（OR = 2.12, CI 95% [0.58; 7.83], p = 0.26）在统计学上与VEMS改变无关。101例患者被纳入研究。在39.6%的患者中，ref的目标是VEMS异常。调整后，氧疗持续时间（OR = 1.04, CI 95% [1.01 - 1.07], p = 0.015）和机械通气时间（OR = 1.08, CI 95% [1.02 - 1.14], p = 0.01）是与VEMS改变相关的因素。GMP o/a （OR = 0.97, CI 95% [0.93 - 1.02], p = 0.22）和手术板闭合（OR = 2.12, CI 95% [0.58; 7.83], p = 0.26）在统计学上与VEMS改变无关。结论：我们的研究表明，在6岁以后患有先天性横膈膜疝的幸存儿童中，新生儿时期机械通气和氧疗的持续时间与ERF异常的发生有显著的关联。这些结果强调了新生儿呼吸管理策略对长期肺功能的影响，并强调了在这些高危患者生命早期优化呼吸的重要性。我们的研究表明，在患有先天性横膈膜疝的幸存儿童中，新生儿时期机械通气和氧气治疗的持续时间与6岁以后ERF异常的发生有显著的关联。这些结果强调了新生儿呼吸管理策略对长期肺功能的影响，并强调了在这些高危患者生命早期优化呼吸的重要性。

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