Atteinte hématologique au cours de la sclérodermie systémique

Abstract

Introduction

La sclérodermie systémique est une connectivite, caractérisée, d’une part, par une fibrose cutanée et viscérale et, d’autre part, par des lésions vasculaires, qui est à l’origine du syndrome de Raynaud, de l’HTAP et de la crise rénale sclérodermique. L’atteinte hématologique est fréquente. Elle survient dans 10 à 60 % des cas.

La sclérodermie systémique est une connectivite, caractérisée, d’une part, par une fibrose cutanée et viscérale et, d’autre part, par des lésions vasculaires, qui est à l’origine du syndrome de Raynaud, de l’HTAP et de la crise rénale sclérodermique. L’atteinte hématologique est fréquente. Elle survient dans 10 à 60 % des cas.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique (SS) et suivis au service durant une période de 25 ans. Le diagnostic de SS a été retenu selon les critères de l’ACR définis en 1980.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique (SS) et suivis au service durant une période de 25 ans. Le diagnostic de SS a été retenu selon les critères de l’ACR définis en 1980.

Résultats

Trente et un patients avaient une anémie (57,40 %). Il s’agissait de 29 femmes et deux hommes d’âge moyen 39,96 ans ± 14,96. La valeur moyenne de l’hémoglobine était de 9,5 g/dL ± 2,3 (5 à 11,5 g/dL). Il s’agissait d’une anémie hypochrome microcytaire ferriprive dans 14 cas (25,92 %) secondaire à une œsophagite peptique dans 12 cas et un ulcère du bulbe dans 2 cas. Une anémie normochrome normocytaire était objectivée dans 17 cas (31,48 %). Il s’agissait d’une anémie inflammatoire dans 12 cas (22,23 %) et secondaire à une insuffisance rénale chronique dans 3 cas. Une anémie hémolytique de type mécanique avec présence des schizocytes était objectivée chez deux patientes ayant une microangiopathie thrombotique liée à une crise rénale aiguë. Une hyperleucocytose avec une valeur moyenne de 14 647 ± 2033 était observée dans 12 cas (22,22 %) liée à une surinfection des ulcérations digitales dans 8 cas (14,81 %) et une infection urinaire dans 4 cas (7,41 %). Une leucopénie avec une valeur moyenne de 3000 ± 500 était objectivée chez deux patients (3,70 %) ayant un LES associé à la sclérodermie systémique. La thrombopénie avec une valeur moyenne de 81 816 ± 56 399 [25 417–138 215] était objectivée chez 6 patients (11,12 %), dont deux avaient un LES associé à la sclérodermie systémique et 4 avaient une microangiopathie thrombotique liée à une crise rénale aiguë.

Trente et un patients avaient une anémie (57,40 %). Il s’agissait de 29 femmes et deux hommes d’âge moyen 39,96 ans ± 14,96. La valeur moyenne de l’hémoglobine était de 9,5 g/dL ± 2,3 (5 à 11,5 g/dL). Il s’agissait d’une anémie hypochrome microcytaire ferriprive dans 14 cas (25,92 %) secondaire à une œsophagite peptique dans 12 cas et un ulcère du bulbe dans 2 cas. Une anémie normochrome normocytaire était objectivée dans 17 cas (31,48 %). Il s’agissait d’une anémie inflammatoire dans 12 cas (22,23 %) et secondaire à une insuffisance rénale chronique dans 3 cas. Une anémie hémolytique de type mécanique avec présence des schizocytes était objectivée chez deux patientes ayant une microangiopathie thrombotique liée à une crise rénale aiguë. Une hyperleucocytose avec une valeur moyenne de 14 647 ± 2033 était observée dans 12 cas (22,22 %) liée à une surinfection des ulcérations digitales dans 8 cas (14,81 %) et une infection urinaire dans 4 cas (7,41 %). Une leucopénie avec une valeur moyenne de 3000 ± 500 était objectivée chez deux patients (3,70 %) ayant un LES associé à la sclérodermie systémique. La thrombopénie avec une valeur moyenne de 81 816 ± 56 399 [25 417–138 215] était objectivée chez 6 patients (11,12 %), dont deux avaient un LES associé à la sclérodermie systémique et 4 avaient une microangiopathie thrombotique liée à une crise rénale aiguë.

Conclusion

L’anémie est la manifestation hématologique la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique. Dans la littérature ainsi que notre série, l’anémie est le plus souvent hypochrome microcytaire d’origine ferriprive secondaire à l’atteinte digestive. Cependant, quelques cas d’anémie hémolytique auto-immune ou mécanique secondaire à la microangiopathie sont rapportés dans la littérature.

L’anémie est la manifestation hématologique la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique. Dans la littérature ainsi que notre série, l’anémie est le plus souvent hypochrome microcytaire d’origine ferriprive secondaire à l’atteinte digestive. Cependant, quelques cas d’anémie hémolytique auto-immune ou mécanique secondaire à la microangiopathie sont rapportés dans la littérature.