Évaluation de la prévalence des manifestations neurologiques dans une cohorte d’enfants avec néphropathie lupique

Abstract

Introduction

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune rare, mais potentiellement mortelle avec des atteintes d’organes multiples. L’atteinte neurologique est présente dans 22 à 95 % des cas et est responsable d’une importante morbimortalité.

Objectifs

L’objectif de notre étude est de définir la prévalence de l’atteinte neurolupique chez les enfants suivis pour une néphropathie lupique et d’en décrire les manifestations cliniques, biologiques, radiologiques et les traitements utilisés.

Matériels et méthodes

Une étude rétrospective multicentrique a été menée dans quatre hôpitaux universitaires en France, incluant des patients pédiatriques présentant une néphropathie lupique confirmée par biopsie entre 2020 et 2024.

Résultats

Parmi les 23 patients inclus (74 % de filles, âge médian de 11 ans), six présentaient des manifestations neurologiques. Tous avaient une protéinurie significative (médiane 2,12 g/g) et la majorité présentait une insuffisance rénale aiguë. La classe de la néphropathie lupique était majoritairement une classe IV. Les manifestations neurologiques avaient un large spectre allant des convulsions à l’AVC et de la catatonie aux troubles de l’attention. Les anomalies observées à l’IRM étaient principalement des hypersignaux diffus de la substance blanche en T2 FLAIR (50 %) et de l’atrophie (50 %). Bien qu’aucune différence significative n’ait été retrouvée entre les groupes, l’analyse multivariée révélait une association avec l’insuffisance rénale aiguë.

Conclusion

L’atteinte neurologique concerne au moins un quart des enfants atteints de néphropathie lupique et pourrait être sous-diagnostiquée. Un dépistage systématique et standardisé est essentiel pour une détection précoce et une prise en charge adaptée.