Case report : cryoglobulinémie pédiatrique associée à un purpura rhumatoïde

Abstract

Introduction

Si le purpura rhumatoïde est une vascularite fréquente de l’enfant, la cryoglobulinémie est très rare. Elle peut être de type II ou de type III et est le plus souvent primitive (70 %). Les principales causes secondaires sont les virus et les maladies auto-immunes.

Patient

La patiente est âgée de 9 ans et le diagnostic de purpura rhumatoïde est établi en novembre 2024 sur des lésions cutanées très étendues, de localisation inhabituelle (visage) et d’évolution rapidement nécrotique, associées à des douleurs abdominales et des arthralgies. Une corticothérapie est instaurée. La biopsie cutanée confirme une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA. Il s’y associe une néphropathie 15 jours plus tard, avec protéinurie rapidement néphrotique, sans hypertension ni insuffisance rénale. Un dosage de cryoglobulinémie est réalisé devant la présentation cutanée inhabituelle, et s’avère positif à deux reprises. Elle reçoit 3 boli de solumdérol relayé par une corticothérapie orale, associé à un IEC. La biopsie rénale le 16/01/25 montre 15 % de glomérules sclérosés, 35 % de hyalinose segmentaire et focale, et des thrombi hyalins capillaires ; compatible avec une atteinte rénale cryoglobulinémique. Le bilan ne retrouve aucune étiologie de cryoglobulinémie secondaire.

Traitement et évolution

La corticothérapie orale est poursuivie, avec adjonction de 4 doses de rituximab (375 mg/m²/semaine). La corticothérapie a progressivement été diminuée jusqu’à un arrêt à 6 mois. Nous avons observé une diminution de la protéinurie un mois après la dernière perfusion de rituximab et est négative depuis juin 2025.