Hybrid congenital lung malformation: case report.

Abstract

Introducción: Una causa poco frecuente de morbilidad en el recién nacido son las malformaciones congénitas del tracto respiratorio. Muchas de ellas pueden tener un origen común, es por ello que existe la posibilidad de que se presenten en conjunto, lo que se conoce como malformación pulmonar híbrida. La aparición conjunta de secuestro pulmonar y malformación adenomatoidea quística se ha descrito en muy pocos casos, aproximadamente 40-60 pacientes desde el primer caso reportado en 1949. Secuestro pulmonar se define como tejido quístico pulmonar ectópico no funcionante, con vascularización arterial propia de origen sistémico. Es una enfermedad congénita infrecuente, de presentación clínica variable, que puede ser intralobar o extralobar, y se puede acompañar de otras malformaciones, como en el caso de la enfermedad adenomatosa congénita. En la mayoría de los casos el tratamiento es quirúrgico y consiste en resecciones lobares por medio de videotoracoscopia.

Caso clínico: Paciente de 7 días de vida que al nacer inicia con dificultad respiratoria grave, requiriendo ventilación mecánica invasiva. Identifican derrame pleural y neumotórax izquierdo, por lo que colocan tubo de toracostomía, sin embargo, no resuelve completamente. Parte la sospecha clínica de malformación congénita pulmonar, la cual se confirma por medio de tomografía computarizada pulmonar y angiotomografía pulmonar, la cual evidencia vaso accesorio de origen aórtico, por lo que se realiza tratamiento quirúrgico.

Conclusiones: La resección temprana puede ser beneficiosa para el crecimiento pulmonar.

Background: A rare cause of morbidity in the newborn is congenital malformations of the respiratory tract. Many of them can have a common origin, which is why there is the possibility of presenting them together, known as hybrid pulmonary malformation. The joint appearance of pulmonary sequestration and cystic adenomatoid malformation has been described in very few cases, approximately 40-60 patients since the first case reported in 1949. Pulmonary sequestration is defined as ectopic nonfunctioning pulmonary cystic tissue, with its own arterial vascularization of systemic origin. It is a rare congenital disease, with variable clinical presentation, which can be intralobar or extralobar, and may be accompanied by other malformations as in the case of congenital adenomatous disease. In most cases the treatment is surgical, consisting of lobar resections through video thoracoscopy.

Clinical case: Seven-day-old patient who at birth begins with severe respiratory difficulty requiring invasive mechanical ventilation. Left pleural effusion and pneumothorax are identified, so a thoracostomy tube is placed, however, it does not completely resolve, the clinical suspicion of congenital pulmonary malformation arises, which is confirmed by means of pulmonary computed tomography and pulmonary angiography, which shows accessory vessel of aortic origin for which surgical treatment is performed.

Conclusions: Early resection may be beneficial for lung growth.