Mastocytose cutanée de l’enfant : étude de 15 cas

Abstract

Introduction

Les mastocytoses constituent un groupe de pathologies rares caractérisées par l’accumulation clonale de mastocytes dans divers tissus. Chez l’enfant, elles sont presque exclusivement limitées à la peau. Plusieurs formes cliniques sont décrites, la plus fréquente étant la mastocytose cutanée maculopapuleuse. L’évolution est généralement bénigne en pédiatrie.

Patients et méthodes

Une étude rétrospective a été réalisée au sein du service de dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre janvier 2013 et décembre 2023. Elle a inclus tous les cas de mastocytose cutanée diagnostiqués chez des patients âgés de moins de 15 ans. Les données cliniques, biologiques, histologiques et les résultats thérapeutiques ont été analysés.

Résultats

Quinze cas ont été colligés, dont neuf garçons et six filles. L’âge moyen au diagnostic était de 3 ans et 5 mois, avec un âge moyen de début des lésions estimé à 9 mois (extrêmes : 2 mois–2 ans). Des antécédents familiaux d’atopie ont été rapportés dans un cas. Tous les enfants présentaient une atteinte strictement cutanée. Le signe de Darier était présent chez six patients, un dermographisme chez trois, et un prurit chez trois également. La forme maculopapuleuse était la plus fréquente, observée chez 80 % des patients, tandis que 20 % des patients présentaient un mastocytome solitaire. La numération formule sanguine était normale chez tous les patients, et le taux moyen de tryptase sérique était de 6,5 μg/L, avec des valeurs extrêmes comprises entre 3 et 10 μg/L. Le diagnostic a été confirmé dans tous les cas par l’examen histologique et l’immunohistochimie, montrant un marquage positif des mastocytes pour le CD117 (c-KIT). Le traitement a consisté en l’administration d’antihistaminiques, avec adjonction de corticoïdes topiques uniquement en cas de turgescence afin de prévenir l’apparition de bulles. Le suivi moyen était de 6 ans (extrêmes : 2 à 10 ans). L’évolution a été marquée par une extension des lésions chez trois enfants (20 %), survenue dans les deux premières années suivant le début de la maladie, et une stabilité chez douze enfants (80 %).

Discussion

Les résultats obtenus concordent avec les données de la littérature, mettant en évidence la prédominance des formes cutanées chez l’enfant, la fréquence des lésions maculopapuleuses, ainsi que le caractère généralement bénin de l’évolution clinique. Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique, et la prise en charge est le plus souvent simple et symptomatique. Une régression spontanée est observée dans environ 80 % des cas, soulignant le bon pronostic global.

Conclusion

La mastocytose cutanée chez l’enfant présente en règle générale un bon pronostic, reste confinée à la peau dans la majorité des cas, et évolue vers une régression spontanée dans la plupart des situations. Néanmoins, un suivi prolongé est recommandé dans les cas persistants au-delà de l’enfance, en raison du risque potentiel d’évolution vers une forme systémique.