L’arsenal thérapeutique pour une neuropathie rare par carence en vitamine E ; à propos d’un cas

Abstract

Introduction et objectifs

L’ataxie par carence en vitamine E affection neurologique rare affectant la marche et la coordination, se manifestant par des troubles moteurs une spasticité musculaire, une amyotrophie, des déficits proprioceptifs. Longtemps l’usage de la toxine botulique a été la seule alternative avec des résultats peut satisfaisant d’où le recours à de nouvelles techniques comme arsenal thérapeutique [1].

Matériels, patients et méthodes

Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 17 ans, présentant des symptômes depuis l’âge de 12 ans, avec un retard diagnostic réaliser à l’âge de 16 ans à l’origine d’une amyotrophie et une spasticité importante des triceps suraux notamment à droite, ainsi qu’une ataxie proprioceptive. L’EMG a confirmé une atteinte périphérique et l’étude génétique a confirmé le diagnostic d’avitaminose E [2]. Le patient a bénéficié de trois modalités thérapeutiques succinctes à savoir un bloc nerveux du nerf tibial, suivie d’une toxine botulique et en dernier une fasciotomie. Une évaluation cinématique de la cheville a été effectuée avec le logiciel Kinovea [3] avant et après chaque intervention.

Résultats

Les résultats ont montré une amélioration plus marquée après le bloc tibial comparé à la toxine botulinique mais les deux techniques ayant un effet transitoire ont conduit à une fasciotomie du triceps sural dont les résultats fonctionnels était spectaculaire et assez permanent. Le bloc du nerf tibial s’est révélé être un outil précieux pour l’évaluation de la marche en présence de spasticité et de faiblesse musculaire amyotrophique, surpassant les résultats obtenus avec la toxine botulinique. La fasciotomie a apporté l’amélioration la plus marquée. Il est souhaitable d’utiliser le bloc tibial comme test évaluatif avant toute intervention thérapeutique [4].

Conclusions

La paralysie spastique par avitaminose E est une pathologie rare, les bloques nerveux ainsi que l’injection de toxine botulique sont des thérapeutiques a effet transitoire permettant de poser l’indication de fasciotomie comme thérapeutique définitive.