Une CVDA pas comme les autres

Abstract

Un homme de 46 ans qui a pour seul antécédent une spondylarthrite ankylosante avec sacro-iliite consulte en cardiologie pour une dyspnée d’effort depuis 4 mois. Ce tableau révèle après échographie cardiaque et angioscanner thoracique une dilatation et une dysfonction du ventricule droit (VD) sans embolie pulmonaire. L’ECG met en évidence une onde epsilon et un aspect de bloc de branche droit incomplet (BBD) avec ondes T négatives de V1 à V4. La télémétrie montre des épisodes de tachycardies ventriculaires non soutenus. La coronarographie est normale. Le cathétérisme droit ne montre pas d’hypertension pulmonaire et l’angiographie du VD montre un aspect en pile d’assiettes. L’IRM cardiaque montre des zones dyskinétiques et anévrismales du VD avec des plages de rehaussements tardifs ventriculaires gauche et droite ainsi qu’un thrombus intra-VD. On note également la présence d’une dysfonction systolique du ventricule gauche (FEVG à 35%).

Alors que le diagnostic de cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CVDA) est en train d’être posé devant 3 critères majeurs et 2 mineurs de la Task-Force¹, on note cependant plusieurs atypies dans le dossier. Premièrement, les troubles du rythme ventriculaire s’associent à des troubles de conductions (BAV 1 et BAV2 Mobitz 2 à la télémétrie). Deuxièmement, en IRM la paroi du VD n’est pas amincie et il existe un important œdème septal. Enfin, il n’existe pas d’antécédents familiaux de cardiomyopathies.

L’ensemble de ces éléments peuvent alors faire suspecter une sarcoïdose cardiaque.

Le bilan extracardiaque de la sarcoïdose met uniquement en évidence des épaississements de septa interlobulaires, et un antécédent de sacro-iliite qui bien que décrite dans les sarcoïdoses, n’est pas typique². En revanche le PET-TDM met en évidence un hypermétabolisme diffus du VD, du septum et de la paroi inférieure, sans autre hypermétabolisme associé. La biopsie endomyocardique confirme la présence de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, et donc le diagnostic de sarcoïdose. Le patient a été par la suite implanté d’un défibrillateur implantable et traité par méthotrexate et corticothérapie.

La CVDA et la sarcoïdose cardiaque sont des pathologies pouvant être difficiles à distinguer car elles peuvent remplir toutes les deux les critères diagnostiques de la Task-Force. Toutefois comparée à la CVDA, la sarcoïdose cardiaque se révèle à un âge plus tardif (45 ans d’âge médian au diagnostic 29 ans), il n’existe pas d’histoire familiale, et est plus souvent associée à des troubles de conductions, à une dysfonction VG et à un rehaussement tardif en IRM dans le septum, comme chez notre patient³. De plus, notre patient ne présentait pas d’atteinte extracardiaque évocatrice de sarcoïdose, renforçant la difficulté du diagnostic.

S’il faut effectivement poser le diagnostic de CDVA sur les critères des différentes catégories de la Task Force, il faut néanmoins éliminer la possibilité d’une phénocopie devant des atypies¹, dans lesquelles l’évaluation du risque rythmique est différente et où un traitement spécifique (immunosuppresseurs) peut être proposé. Fig 1 à 4