Atteinte cardio-vasculaire dans la maladie d’Erdheim-Chester (MEC) : à propos d’un cas

IF 0.3 Q4 Medicine

Annales de cardiologie et d'angeiologie Pub Date : 2025-11-01 Epub Date: 2025-10-23 DOI:10.1016/j.ancard.2025.101968

I Boussoghi, H. Mhani, B. El Boussaadani, Z. Raissouni

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Abstract

Introduction

La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) a été décrite pour la première fois en 1930 par Jakob Erdheim et son élève William Chester. C’est une Forme d’histiocytose non-langerhansienne qui est rare, et d'étiologie indéterminée, caractérisée par une atteinte multi systémique ; osseuses, et plus important des sites extra-osseux à savoir le cœur et les vaisseaux, le poumon, le cerveau, le rétropéritoine, le tissu cutané et rétro-orbitaire, la thyroïde …

Face à cette diversité clinique, Nous rapportons dans cette observation le cas d’un patient avec un tableau clinique riche, avec notamment une mise au point sur l’atteinte cardio-vasculaire.

Description du cas

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 50 ans, ayant comme facteurs de risque cardio-vasculaires le sexe masculin et un tabagisme chronique à raison de 10 paquets-années, sevré il y a 10 ans, suivi depuis Février 2024 pour Maladie d’Erdheim-Chester, diagnostiquée sur des critères :

Cliniques : Des douleurs osseuses des os longs des membres inférieurs, Une splénomégalie, Une atteinte neurologique a type de syndrome cérébelleux.

Biologiques : Un syndrome inflammatoire biologique

Radiologiques : Atteinte osseuse et extra-osseuse

-Syndrome interstitiel pulmonaire.

-Infiltrat tissulaire péri-rénale et péri-splénique (aspect de reins chevelus avec dilatation calicielle).

- Epaississement péri-aortique s’étendant jusqu’aux artères iliaques primitives

- Présence de multiples condensations osseuses

- Pleurésie bilatérale avec épanchement péricardique

Histologiques: BOM montrant une moelle osseuse avec un infiltrat histiocytaire dont l'aspect morphologique et le profil Immuno-histochimique est en faveur d'une maladie d'Erdheim-chester (CD68 +, Ac anti CD1a-).

Le Tableau clinique s’est aggravé un an après par une Thrombose veineuse cérébrale (TVC) mise sous Sintrom d’aspect stable sur l’imagerie cérébrale de contrôle.

Un mois plus tard, le patient fut hospitalisé au service de cardiologie pour un tableau clinique de syndrome coronarien aigue sans surélévation du segment ST associé à une poussée d’insuffisance cardiaque gauche, avec à l’Echocardiographie une Fraction d’éjection du ventricule gauche conservée, une fuite mitrale grade II et un épanchement péricardique de faible à moyenne abondance et à la coronarographie une sténose de 60% sur l’artère interventriculaire antérieure, avec une lésion de moins de 50% sur l’artère circonflexe.

La radiologie a montré une stabilité des lésions osseuses et extra-osseuses qui existaient auparavant, en attente de compléter l’exploration par une IRM cardiaque pour mieux caractériser l’atteinte cardiaque.¹

Conclusion

Histiocytose non langheransienne qui peut être associée à des complications cardiovasculaires aggravant le pronostic de la maladie.²

L’infiltration cardiaque est présente dans 75% des cas, toutes les tuniques peuvent être touchés.

L’IRM cardiaque est souvent plus performante que l’échocardiographie notamment pour visualiser les pseudo-masses.¹

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埃尔德海姆-切斯特病（ECD）的心血管疾病：关于一个病例

Erdheim-Chester病（英语：Erdheim-Chester disease）是由Jakob Erdheim和他的学生William Chester在1930年首次描述的。这是一种罕见的非朗格汉斯型组织细胞病，病因不明，以多系统病变为特征；extra-osseux站点的骨、以及最重要的——心脏和血管、肺部、大脑、rétropéritoine皮肤肌理和取自眶、甲状腺...面对这种多样性,我们在临床观察病人的情况与临床图像丰富,特别是对心血管损害研制。描述一个病人的情况下面casNous现年50岁,如心血管危险因素的男性和一位常年吸烟的理由paquets-années家训10年前、10岁,其次为2024年二月以来d’Erdheim-Chester疾病,临床诊断标准为::下肢的长骨的骨痛、脾肿大、损害神经综合症的a型、小脑。生物学：一种生物炎症综合征放射学：骨损伤和骨外综合征肺间质。-肾周围和脾周围组织浸润（肾方面有钙质扩张）。- Epaississement péri-aortique延伸至髂动脉原发性骨存在多重冷凝-与积液双边胸膜炎péricardiqueHistologiques: BOM指着一个骨髓与infiltrat histiocytaire在内的外观形态和外形Immuno-histochimique赞成d’Erdheim-chester疾病(抗CD1a CD68、Ac + -)。一年后，在Sintrom下进行稳定的脑对照成像后，临床血栓形成（VCT）加重。日前一个月,病人被送到医院心内科处为急性冠状动脉综合征的临床表现无推力ST段,再加上超高的左边,与心力衰竭l’Echocardiographie几分弹出的左心室保存一个逃亡后遗症,军衔低至二一积液和心包平均丰度和冠状动脉造影在先60%在室间隔动脉狭窄,周围动脉损伤小于50%。放射学显示了先前存在的骨和骨外病变的稳定性，等待心脏核磁共振成像的进一步探索，以更好地表征心脏病发作。1结论非朗格氏性组织细胞增多症，可与心血管并发症有关，加重疾病的预后。心脏浸润发生在75%的病例中，所有的外衣都可能受到影响。心脏核磁共振成像通常比超声心动图更有效，特别是在显示伪质量方面。

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Annales de cardiologie et d'angeiologie 医学-外周血管病

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期刊介绍： Organe scientifique de référence fondé en 1951, les Annales de cardiologie et d''angéiologie abordent tous les domaines qui intéressent quotidiennement les cardiologues et les angéiologues praticiens : neurologie et radiologie vasculaires, hémostase, diabétologie, médecine interne, épidémiologie et prévention. Les Annales de cardiologie et d''angéiologie sont indexées aux grandes bases de données et publient rapidement, et en conformité avec les normes internationales de publication scientifique, des articles en français sur la pathologie cardiaque.