Hepatitis autoinmunitarias en niños

Abstract

La hepatitis autoinmunitaria del niño es una enfermedad autoinflamatoria crónica hepática que evoluciona por episodios agudos. El origen es indeterminado, aunque se admite que aparece en un paciente genéticamente predispuesto y se produce (a menudo) después de un elemento desencadenante (trigger) viral, farmacológico o incluso ambiental que provoca una respuesta inmunitaria inapropiada y desmesurada, mediada por linfocitos T y dirigida contra las células del hígado. Se han descrito dos tipos mutuamente excluyentes en función de los anticuerpos séricos detectados: antimúsculo liso (antiactina) y antinucleares en el tipo 1 y antirretículo endoplásmico de hígado y riñón y anticitosol en el tipo 2. Los modos de presentación son muy variados, con más de un 50% de formas cirróticas en el momento del diagnóstico, lo que refleja una evolución a menudo poco sintomática. La patología también puede debutar como una hepatitis aguda. Se debe recordar que el diagnóstico de hepatitis autoinmunitaria se debe sospechar ante cualquier afectación hepática, aguda o crónica. Se basa en una serie de argumentos, tanto clínicos como de laboratorio e histológicos, porque ningún caso tomado de forma aislada es patognomónico. La ausencia de tratamiento da lugar invariablemente a una insuficiencia hepática, incluso al fallecimiento si no se realiza un trasplante. La evolución suele ser favorable con un tratamiento inmunosupresor, sobre todo si se instaura rápidamente.