Melanomi mucosi cervicofacciali

Abstract

I melanomi maligni cervicofacciali devono essere divisi in due gruppi distinti: i melanomi di origine cutanea e i melanomi mucosi. In effetti, queste due entità presentano grandi differenze in termini di storia naturale, epidemiologia, gestione terapeutica e prognosi. Il melanoma cutaneo è la forma predominante. La sua incidenza è in costante aumento da diversi decenni, con 17 922 nuovi casi registrati in Francia nel 2023, per 1 980 decessi. Il principale fattore di rischio è l’esposizione al sole, con le forme familiari che colpiscono solo il 10% dei pazienti. Nel 30% dei casi, la sua localizzazione è cervicofacciale. Le particolarità anatomiche di questa regione hanno un’influenza significativa sulle modalità terapeutiche e sulla prognosi di questi pazienti, che è più riservata. Benché il trattamento rimanga innanzitutto chirurgico, sono stati compiuti importanti progressi nella gestione degli stadi avanzati con lo sviluppo di terapie mirate (anti-BRAF in particolare) e dell’immunoterapia (anti-PD1). Un ruolo importate è attribuito alla prevenzione primaria e all’educazione del paziente, soprattutto in termini di protezione solare. Il melanoma mucoso, dal canto suo, è un tumore raro poiché rappresenta meno del 5% di tutti i melanomi. La sua localizzazione preferita è cervicofacciale, in particolare a livello nasosinusale. La prognosi del melanoma mucoso è riservata. Infatti, questa patologia può essere difficile da controllare localmente a causa della sua natura spesso multifocale e dei vincoli anatomici cervicofacciali, che rendono difficile eseguire un’exeresi oncologica soddisfacente. Inoltre, esiste un significativo rischio metastatico, all’origine di un’importante mortalità precoce. Il trattamento di riferimento resta la chirurgia seguita classicamente da una radioterapia adiuvante, ma il ruolo delle terapie adiuvanti come l’immunoterapia sta diventando predominante.