Des vacuoles et des têtards

Revue francophone des laboratoires : RFL Pub Date : 2025-07-01 DOI:10.1016/S1773-035X(25)76445-X

Zélie Mockelyn , Marie-Adeline Migeon , Pierre Lemaire , Stéphanie Mathis , Clémentine Chauvel , Lou Soret , Valérie Bardet

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Résumé

Un patient âgé de 85 ans, suivi pour un syndrome myélodysplasique (SMD), a présenté un tableau de pancytopénie associé à l’apparition concomitante d’une éruption cutanée. Les examens médullaires mettront en évidence une leucémie à cellules dendritiques plasmocytoïdes. Il s’agit d’une hémopathie rare associée à un pronostic sombre. Le diagnostic repose sur la cytométrie en flux et doit être évoqué devant un profil caractérisé par l’absence d’expression de marqueurs forts de lignées myéloïdes et lymphoïdes et par l’expression du CD4 et du CD56. Il est ensuite confirmé par l’expression de marqueurs spécifiques des cellules dendritiques plasmocytoïdes (CD123, CD303, CD304, TCL1, TCF4).

Abstract

An 85-year-old male patient, with a history of myelodysplastic syndrome (MDS), presented with pancytopenia accompanied by a rash. Bone marrow examination revealed blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN), a rare haematolo-gic malignancy associated with a poor prognosis. Immunophenotyping is mandatory to confirm the diagnosis. This condition should be considered in cases where the blast profile shows a lack of expression of specific markers of myeloid or lymphoid differentiation, combined with the expression of CD4 and CD56. The diagnosis is further confirmed by the presence of plasmacytoid dendritic cell lineage markers (CDI23, CD303, CD304,TCLI,TCF4).

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水瓶和蝌蚪

一名85岁的骨髓增生异常综合征（DMS）患者出现胰腺减少并伴有皮疹。骨髓检查将显示浆细胞样树突状细胞白血病。这是一种罕见的血液病，预后较暗。该诊断基于流式细胞仪，必须在骨髓和淋巴系强标志物缺乏表达以及CD4和CD56表达的情况下进行。然后通过表达树突状质细胞的特异性标记物（CD123、CD303、CD304、TCL1、TCF4）来证实。摘要：一名85岁的男性患者，有骨髓增生异常综合征（MDS）病史，伴有胰腺萎缩并伴有皮疹。骨骨髓检查显示大疱性浆细胞样树突状细胞瘤（BPDCN），一种罕见的血管性恶性肿瘤，预后差。需要免疫表型来确认诊断。在骨髓或淋巴细胞分化的特定标志物缺乏表达，并伴有CD4和CD56表达的情况下，应考虑这种情况。这一诊断进一步证实了浆细胞样树突状细胞系标志物（CDI23、CD303、CD304、TCLI、TCF4）的存在。

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