Amylose à transthyrétine ostéolytique de l’oreille moyenne: cas clinique CARE

Q4 Medicine

Annales Francaises d''Oto-Rhino-Laryngologie et de Pathologie Cervico-Faciale Pub Date : 2025-05-29 DOI:10.1016/j.aforl.2024.07.006

C. Maquet , A. Willemet , A. Francois , F. Crampon , S. Deneuve

{"title":"Amylose à transthyrétine ostéolytique de l’oreille moyenne: cas clinique CARE","authors":"C. Maquet , A. Willemet , A. Francois , F. Crampon , S. Deneuve","doi":"10.1016/j.aforl.2024.07.006","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’amylose à transthyrétine de type sauvage (ATTRwt) est une maladie rare mais grave, sous-estimée en raison de son développement asymptomatique. Les dépôts cardiaques aggravent le pronostic de la maladie et soulignent l’importance d’une détection précoce pour la mise en œuvre de traitements préventifs.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Le cas d’un patient âgé présentant une lésion ostéolytique de l’oreille moyenne aboutissant au diagnostic histologique de dépôts amyloïdes de transthyrétine associés à un cholestéatome est décrit.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’identification de marqueurs fiables pour dépister les individus à risque d’amylose cardiaque est importante à cause du mauvais pronostic de cette pathologie. De récents travaux notaient une prévalence plus élevée de surdité en cas d’amylose ATTRwt que dans la population générale. Avec ce cas, l’oreille moyenne devient une cible de l’amylose ATTR ce qui pourrait permettre d’améliorer notre compréhension de sa physiopathologie.</div></div>","PeriodicalId":38853,"journal":{"name":"Annales Francaises d''Oto-Rhino-Laryngologie et de Pathologie Cervico-Faciale","volume":"142 3","pages":"Pages 146-149"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2025-05-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Annales Francaises d''Oto-Rhino-Laryngologie et de Pathologie Cervico-Faciale","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1879726124001554","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q4","JCRName":"Medicine","Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Abstract

Introduction

L’amylose à transthyrétine de type sauvage (ATTRwt) est une maladie rare mais grave, sous-estimée en raison de son développement asymptomatique. Les dépôts cardiaques aggravent le pronostic de la maladie et soulignent l’importance d’une détection précoce pour la mise en œuvre de traitements préventifs.

Observation

Le cas d’un patient âgé présentant une lésion ostéolytique de l’oreille moyenne aboutissant au diagnostic histologique de dépôts amyloïdes de transthyrétine associés à un cholestéatome est décrit.

Discussion

L’identification de marqueurs fiables pour dépister les individus à risque d’amylose cardiaque est importante à cause du mauvais pronostic de cette pathologie. De récents travaux notaient une prévalence plus élevée de surdité en cas d’amylose ATTRwt que dans la population générale. Avec ce cas, l’oreille moyenne devient une cible de l’amylose ATTR ce qui pourrait permettre d’améliorer notre compréhension de sa physiopathologie.

查看原文本刊更多论文

中耳骨溶性经视网膜淀粉酶：临床护理

野生经视网膜变性淀粉样蛋白（ATTRwt）是一种罕见但严重的疾病，由于其无症状发展而被低估。心脏沉降增加了疾病的预后，并强调了早期发现对实施预防性治疗的重要性。观察中耳骨质疏松病变的老年患者，组织学诊断为与胆固醇瘤相关的经视网膜淀粉样沉积。讨论确定可靠的标志物来筛查有心脏淀粉样蛋白风险的人是很重要的，因为这种疾病的预后很差。最近的研究表明，与一般人群相比，ATTRwt淀粉样蛋白的耳聋患病率更高。在这种情况下，中耳成为ATTR淀粉样蛋白的靶点，这可能有助于提高我们对其生理病理的理解。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

求助全文

约1分钟内获得全文求助全文

来源期刊