Colestasis neonatal

EMC. Pediatria Pub Date : 2025-05-29 DOI:10.1016/S1245-1789(25)50342-6

M. Girard

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Abstract

En el nacimiento, la ictericia es una alteración frecuente, relacionada muy a menudo con un aumento de la bilirrubina no conjugada en la sangre. Con mucha menor frecuencia, se trata de un aumento de la bilirrubina mixta o conjugada de origen colestásico que debe estudiarse. Los recién nacidos presentan un riesgo particular de colestasis debido a la inmadurez fisiológica de los mecanismos de secreción biliar a esta edad. Numerosos factores pueden favorecer la colestasis neonatal y algunas causas constituirán indicaciones posteriores de trasplante hepático. Por lo tanto, es fundamentalmente importante saber identificar una colestasis neonatal con el fin de iniciar un tratamiento adaptado. Por otra parte, algunas de estas situaciones constituyen urgencias médicas o quirúrgicas (como la atresia de las vías biliares) que deben identificarse rápidamente y tratarse de manera específica. En los últimos años han cambiado la identificación y los tratamientos de las colestasis neonatales. A excepción de las causas clásicas de colestasis conocidas desde hace tiempo, recientemente se han identificado nuevas causas gracias a la frecuente realización de estudios genéticos. Estas nuevas patologías han permitido comprender mejor algunos mecanismos fisiopatológicos de la colestasis, y de esta forma, poder conocer, prevenir y tratar mejor las situaciones de riesgo. La identificación de una causa genética específica permite también establecer un diagnóstico antenatal en algunos casos. En los últimos años, se han conseguido igualmente nuevos tratamientos de la colestasis y de sus consecuencias que permiten mejorar la calidad de vida de los pacientes.

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Colestasis新生儿

出生时，黄疸是一种常见的疾病，通常与血液中非共轭胆红素的增加有关。在较少的情况下，这是一种粘性来源的混合或共轭胆红素增加，需要研究。由于这个年龄的胆汁分泌机制在生理上不成熟，新生儿尤其容易出现粘滞。许多因素可能导致新生儿粘连，其中一些原因可能是肝移植的后续适应症。因此，为了开始适当的治疗，知道如何识别新生儿停滞是至关重要的。另一方面，其中一些情况构成医疗或手术紧急情况（如胆道闭锁），需要迅速识别和有针对性地治疗。近年来，新生儿胶血症的识别和治疗方法发生了变化。除了早已为人所知的胶粘滞症的经典病因外，由于频繁的基因研究，最近还发现了新的病因。这些新的病理使我们能够更好地理解凝血酶抑制剂的一些生理病理机制，从而能够更好地了解、预防和治疗危险情况。在某些情况下，确定特定的遗传原因也可以进行产前诊断。在过去的几年里，也有新的治疗方法来治疗粘连病及其后果，从而提高了患者的生活质量。

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