Perforation de la cloison nasale au cours du syndrome des anticorps anti-phospholipides : une étude rétrospective cas-contrôle

Abstract

Introduction

Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une maladie rare, auto-immune, se caractérisant par des manifestations thrombotiques artérielles et veineuses. Il peut fréquemment s’associer au lupus systémique (LS). Les manifestations cliniques spécifiques sont peu nombreuses, et incluent principalement des signes cutanés (livedo, nécrose). La perforation de la cloison nasale (PCN) est une manifestation peu décrite, mais observée au cours du SAPL. Notre objectif était de déterminer sa prévalence chez les patients suivis pour un SAPL, ainsi que les autres manifestations auxquelles elle peut être attachée.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique dans le service de médecine interne 2 de l’hôpital Pitié Salpêtrière à Paris. Tous les patients suivis pour un SAPL qui remplissaient les critères ACR/EULAR 2023 ont été inclus. Les patients avec diagnostic différentiels potentiels ont été exclus (consommation de toxiques par voie intra-nasale, positivité des ANCA, présence d’une cryoglobulinémie). Nous avons comparé les caractéristiques principales des patients avec et sans PCN.

Résultats

Parmi les 443 patients suivis dans le service pour un SAPL, 14 ont présenté une PCN (3,1 %). Aucune biopsie de la muqueuse nasale n’a été réalisée. En comparaison avec les patients sans PCN, les patients avec PCN présentaient plus de thromboses artérielles (85 vs 38 %, p = 0,0004), d’accident vasculaire cérébraux ischémiques (78 vs 25 %, p < 0,0001), de livedo (64 vs 12 %, p < 0,0001), d’épilepsie (21 vs 5 %, p = 0,04), de valvulopathie (57 vs 11 %, p < 0,0001), de néphropathie du SAPL (29 vs 7 %, p < 0,0001) et de thrombopénie (71 vs 41 %, p = 0,03). Les patients avec PCN étaient plus fréquemment traités par corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses et immunosuppresseurs. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant l’age, le genre, les thromboses veineuses, l’association à un LS, la survenue d’un syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS), la présence d’un anticoagulant circulant lupique ou d’une triple positivité de la biologie antiphospholipide.

Conclusion

La PCN est une manifestation rare, peu décrite, mais spécifique du SAPL, dont l’origine est probablement liés à des thrombus microcirculatoires. Son dépistage en consultation est simple (transillumination cloison nasale). Sa présence semble associée à un phénotype plus sévère, association thromboses artérielles et microcirculatoire.