Hémorragies alvéolaires au cours du syndrome des anticorps antiphospholipides : présentation clinique et pronostic

Abstract

Introduction

L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une atteinte pulmonaire sévère, pouvant menacer le pronostic vital. Elle est une manifestation décrite au cours de maladies auto-immunes comme les vascularites, mais a rarement été décrite au cours du syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) [1]. L’objectif de ce travail était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques des HIA survenues dans un contexte de SAPL, ainsi que leur pronostic comparativement aux patients ayant un SAPL sans HIA.

Patients et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective, menée dans un centre tertiaire entre janvier 2002 et décembre 2024. Les critères d’inclusion étaient la présence d’un SAPL confirmé par les critères ACR-EULAR 2023 [2] et une HIA définie par le clinicien selon les données clinques, biologiques, radiologiques. Les autres causes d’HIA étaient exclues. Les patients avec SAPL ayant eu une HIA au cours du suivi ont ensuite été comparés à ceux n’en ayant pas présenté.

Résultats

Parmi les 443 patients suivis dans notre centre pour un SAPL, 15 (3,4 %) ont présenté au moins un épisode d’HIA. Parmi eux, 11 (73 %) étaient des femmes avec un âge moyen au diagnostic de SAPL de 30 ans [22–46]. Huit patients (53 %) avaient un SAPL primaire. Le délai médian entre diagnostic de SAPL et survenue de l’HIA était de 7,8 ans [1–16]. Un facteur déclenchant était identifié chez 7 (47 %) patients.

Le signe clinique le plus fréquent était la dyspnée chez 13 patients (87 %). Sept (47 %) ont présenté une hémoptysie. Le dosage moyen d’hémoglobine était de 9,1 g/dL [8,7–11,5] et le nombre de plaquettes de 100 G/L [68–175]. Une atteinte en verre dépoli était présente sur tous les scanners réalisés (n = 14, 100 %). Onze patients ont eu un lavage bronchoalvéolaire (73 %), avec prédominance de polynucléaires neutrophiles sur dans 9 cas/11 et un score de Golde > 100 dans les 7 cas ou il a été réalisé.

Treize patients (87 %) ont nécessité une prise en charge en soins intensifs et 4 (27 %) une ventilation invasive. Aucun décès directement imputable à l’HIA n’a été rapporté. Le traitement de l’HIA comportait une anticoagulation curative pour 14 patients (93 %), une corticothérapie pour 14 patients (93 %) et l’utilisation d’un immunosuppresseur pour 8 patients (53 %).

En comparaison aux patients avec SAPL sans HIA, on notait de manière significative une plus grande fréquence d’hypertension artérielle, de thrombopénie, de livedo, de thrombose artérielle, d’infarctus myocardique, d’atteinte rénale et de syndrome catastrophique des anti-phospholipides chez les patients avec HIA.

La survie à 5 ans était significativement réduite dans ce groupe (p = 0,005).

Conclusion

Nous rapportons une série de 15 patients suivis pour un SAPL et ayant présenté un épisode d’HIA. La survenue d’une HIA au cours du suivi est associée à une diminution significative de la survie à long terme. Une prise en charge précoce incluant l’utilisation d’une anticoagulation curative et d’immunosuppresseurs, ainsi qu’un suivi régulier, apparaissent essentiels pour optimiser le pronostic de ces patients.