Dermatoses neutrophiliques associées aux syndromes myélodysplasiques : une étude cas-témoins

IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL
C. Soavi , F. Chasset , C. Grolleau-Raoux , M. Battistella , J.D. Bouaziz , B. Pereira , C. Chevenet , L.P. Zhao , P. Fenaux , M. D’incan , B. De Renzis , G. Le Guenno , H. Lobbes , A. Mekinian , M. Ruivard , V. Grobost
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L’association aux syndromes myélodysplasiques (SMD) et leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC), bien que souvent décrite, reste à préciser en termes de traitement et d’impact pronostic de la survenue d’une DN.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Les critères d’inclusions étaient : âge<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->18 ans, DN prouvée histologiquement et SMD et/ou LMMC selon les critères OMS 2016. Les critères d’exclusions étaient les suivants : DN secondaire à une leucémie aigüe, leukemia cutis, cause infectieuse, cancer<!--> <!-->&lt;<!--> <!-->5 ans, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, rhumatisme inflammatoire ou maladie auto-immune de<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->5 ans, hémopathie préexistante de<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->5 ans, DN réactionnelle (agent infectieux et médicaments sauf traitements de la myélodysplasie). Les objectifs de cette études étaient de décrire les caractéristiques clinico-biologiques des DN associées aux SMD, ainsi que la réponse aux traitements et l’impact pronostic de leur survenue sur l’hémopathie. La réponse aux traitements était analysée selon des critères d’évolution des lésions cutanées, de corticodépendance et de rechutes. Les témoins étaient recueillis dans le registre du groupe français des myélodysplasies et appariés sur l’âge, le sexe et le score R-IPSS.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cinquante patients, de sexe masculin avec un âge médian au diagnostic de DN de 55 ans ont été inclus. 60 % avaient une maladie auto-immune associée, et 30 % un syndrome VEXAS. L’infiltrat était de nature clonale, et on retrouvait principalement un syndrome de Sweet (76 %) et un pyoderma gangrenosum (PG) (16 %). 87 % des PG étaient secondaire à une LMMC. Les SMD et LMMC avaient un pronostic favorable dans 60 % et 57 % des cas. 43 patients étaient traités pour la DN, dont 79 % avec une corticothérapie. L’évaluation de la réponse aux traitements étaient réalisées en trois sous-groupes. Dans le sous-groupe VEXAS, 100 % des patients recevaient une corticothérapie en première ligne, avec une posologie médiane de 40<!--> <!-->mg/jour (10–80<!--> <!-->mg), et une corticodépendance à 10<!--> <!-->mg/jour (5–30<!--> <!-->mg). 50 % ont reçu des JAK inhibiteurs (JAKi) et 43 % de l’azacytidine ; qui étaient les plus efficaces en termes de réponse, d’épargne cortisonique et de survie sans rechute. Une réponse complète (RC) et partielle (RP) était observée chez 86 % des patients, avec une corticodépendance médiane de 7,5<!--> <!-->mg (5–10) et 10<!--> <!-->mg (5–10), et une survie sans rechute de 116<!--> <!-->j (14–668) et 367,5<!--> <!-->j (0–4213) pour les JAKi et l’azacytidine respectivement. 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La durée médiane de suivi était de 1,5 ans (0,3 à 8,8 ans). Il a été observé 54 % de décès et 20 % de transformation en leucémie aigüe. Une progression de l’hémopathie était observée dans 56 % des SMD et 37,5 % des LMMC. Une dépendance transfusionnelle était observée chez 47 % des patients. Les évènements indésirables étaient dominés par les infections (51 %) en majorité bactériennes, les cytopénies liées aux traitements (10 %) et des complications hémorragiques (10 %).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les DN associées aux SMD/LMMC sont principalement retrouvées chez des hommes jeunes. Le syndrome VEXAS représentait 30 % des patients. La corticodépendance est constante chez les patients ayant un VEXAS par rapport aux autres sous-groupes. Les JAK inhibiteurs et les traitements ciblant le clone hématopoïétique semblent efficaces à visée d’épargne cortisonique. La morbi-mortalité est élevée, et contraste avec l’hémopathie initialement de bon pronostic. 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Abstract

Introduction

Les dermatoses neutrophiliques (DN) sont des dermatoses inflammatoires ayant pour caractéristiques une infiltration de polynucléaires neutrophiles dans les différentes couches de la peau. L’association aux syndromes myélodysplasiques (SMD) et leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC), bien que souvent décrite, reste à préciser en termes de traitement et d’impact pronostic de la survenue d’une DN.

Patients et méthodes

Les critères d’inclusions étaient : âge > 18 ans, DN prouvée histologiquement et SMD et/ou LMMC selon les critères OMS 2016. Les critères d’exclusions étaient les suivants : DN secondaire à une leucémie aigüe, leukemia cutis, cause infectieuse, cancer < 5 ans, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, rhumatisme inflammatoire ou maladie auto-immune de > 5 ans, hémopathie préexistante de > 5 ans, DN réactionnelle (agent infectieux et médicaments sauf traitements de la myélodysplasie). Les objectifs de cette études étaient de décrire les caractéristiques clinico-biologiques des DN associées aux SMD, ainsi que la réponse aux traitements et l’impact pronostic de leur survenue sur l’hémopathie. La réponse aux traitements était analysée selon des critères d’évolution des lésions cutanées, de corticodépendance et de rechutes. Les témoins étaient recueillis dans le registre du groupe français des myélodysplasies et appariés sur l’âge, le sexe et le score R-IPSS.

Résultats

Cinquante patients, de sexe masculin avec un âge médian au diagnostic de DN de 55 ans ont été inclus. 60 % avaient une maladie auto-immune associée, et 30 % un syndrome VEXAS. L’infiltrat était de nature clonale, et on retrouvait principalement un syndrome de Sweet (76 %) et un pyoderma gangrenosum (PG) (16 %). 87 % des PG étaient secondaire à une LMMC. Les SMD et LMMC avaient un pronostic favorable dans 60 % et 57 % des cas. 43 patients étaient traités pour la DN, dont 79 % avec une corticothérapie. L’évaluation de la réponse aux traitements étaient réalisées en trois sous-groupes. Dans le sous-groupe VEXAS, 100 % des patients recevaient une corticothérapie en première ligne, avec une posologie médiane de 40 mg/jour (10–80 mg), et une corticodépendance à 10 mg/jour (5–30 mg). 50 % ont reçu des JAK inhibiteurs (JAKi) et 43 % de l’azacytidine ; qui étaient les plus efficaces en termes de réponse, d’épargne cortisonique et de survie sans rechute. Une réponse complète (RC) et partielle (RP) était observée chez 86 % des patients, avec une corticodépendance médiane de 7,5 mg (5–10) et 10 mg (5–10), et une survie sans rechute de 116 j (14–668) et 367,5 j (0–4213) pour les JAKi et l’azacytidine respectivement. Dans le sous-groupe SMD non VEXAS, 53 % ont reçu une corticothérapie en première ligne et 25 % de la colchicine, ayant permis d’obtenir des RC dans 50 % et 75 % des cas respectivement, avec des survies médianes sans rechutes de 110 j (5–2735) et 539 j (0–1946). Les traitements spécifiques de l’hémopathie permettaient une RC allant de 50 à 100 % avec des survies médianes de 70 à 288 j selon les traitements utilisés. Une corticodépendance a été observée chez 1 patient (5 %). Dans le sous-groupe LMMC, une corticothérapie et de la colchicine ont a été administré chez 100 % et 20 % des patients, permettant d’obtenir une RC de 60 et 50 % avec une survie sans rechute de 148 j (5–8035) et 73 j (0–146) respectivement. Les traitements spécifiques ont permis d’obtenir 100 % de RC avec une survie médiane sans rechute allant de 484,5j à 1965j respectivement. Dans les trois sous-groupes, les dermocorticoïdes et la disulone étaient inefficaces. La durée médiane de suivi était de 1,5 ans (0,3 à 8,8 ans). Il a été observé 54 % de décès et 20 % de transformation en leucémie aigüe. Une progression de l’hémopathie était observée dans 56 % des SMD et 37,5 % des LMMC. Une dépendance transfusionnelle était observée chez 47 % des patients. Les évènements indésirables étaient dominés par les infections (51 %) en majorité bactériennes, les cytopénies liées aux traitements (10 %) et des complications hémorragiques (10 %).

Conclusion

Les DN associées aux SMD/LMMC sont principalement retrouvées chez des hommes jeunes. Le syndrome VEXAS représentait 30 % des patients. La corticodépendance est constante chez les patients ayant un VEXAS par rapport aux autres sous-groupes. Les JAK inhibiteurs et les traitements ciblant le clone hématopoïétique semblent efficaces à visée d’épargne cortisonique. La morbi-mortalité est élevée, et contraste avec l’hémopathie initialement de bon pronostic. L’analyse du pronostic de la DN sur l’hémopathie par rapport à une cohorte de témoins est en cours.
骨髓增生综合征中性粒细胞性皮肤病:病例对照研究
中性粒细胞性皮肤病(NDS)是一种炎症性皮肤病,其特征是中性粒细胞多核渗透到皮肤的不同层。骨髓发育不良综合征(DMS)和慢性骨髓单核细胞白血病(CML)之间的联系虽然经常被描述,但在ND的治疗和预后影响方面仍不明确。患者及方法入选标准为:年龄根据2016年世卫组织标准,18岁,经组织学证实的DN和SMD和/或LM™。被排除在外的标准是:急性白血病、皮肤白血病、传染病、癌症等继发性DND。5岁、慢性炎症性肠病、炎症性风湿病或自身免疫性疾病5年,既往血液病5年,反应性DN(感染因子和药物,骨髓发育不良治疗除外)。本研究的目的是描述与DSM相关的DND的临床生物学特征,以及对治疗的反应和对血液病的预后影响。根据皮肤损伤的演变、皮质依赖和复发的标准分析了治疗反应。对照组从法国骨髓发育不良组登记处收集,并根据年龄、性别和R-IPSS评分进行匹配。结果包括50名中位年龄为55岁的男性患者。60%的人有相关的自身免疫性疾病,30%的人有VEXAS综合征。浸润性为无性,主要表现为Sweet综合征(76%)和坏疽性脓皮病(PG)(16%)。87%的PG是LSM的继发。在60%和57%的病例中,DMS和LM预后良好。43例患者接受了DN治疗,其中79%接受了皮质激素治疗。对治疗反应的评估分为三个亚组。在VEXAS亚组中,100%的患者接受了一线皮质治疗,中位剂量为40mg /天(10 - 80mg),皮质相互依赖为10mg /天(5 - 30mg)。50%接受了JAK抑制剂(JAKi), 43%接受了azacytidine;是最有效的反应而言,储蓄cortisonique无复发和生存。在86%的患者中观察到完全反应(RC)和部分反应(RP),中位皮质依赖性为7.5 mg(5 - 10)和10 mg (5 - 10), JAKI和azacytidine分别为116天和367.5天(14 - 668)和367.5天(0 - 4213)的无复发生存期。gds非VEXAS分组中,获得了53%的corticothérapie第一线和25%的秋水仙碱,具有使韩日分别是50%和75%的病例中,中位生存无复发110—2735(5)和j j(539年0—1946)。具体薪资l’hémopathie允许一个RC 50%至100%的生存与288位70 - j根据所使用的治疗。一个病人身上发现corticodépendance 1(5%)。在LM - TM亚组中,100%和20%的患者分别接受皮质激素治疗和胆碱酯酶治疗,RCP为60%和50%,无复发生存率分别为148天(5 - 8035)和73天(0 - 146)。具体治疗取得了100%的RC中位生存率无复发484,5j至1965j分别。在这三个亚组中,皮质激素和二苏隆均无效。中位随访时间为1.5年(0.3 - 8.8年)。观察到54%的死亡和20%的转化为急性白血病。56%的DMS患者和37.5%的MDL患者出现血液病进展。一个依赖输血是47%的患者身上观察到的。不良事件主要是细菌感染(51%)、治疗相关细胞减少症(10%)和出血并发症(10%)。结论与DSM /LM相关的NDS主要发生在年轻男性中。VEXAS综合征占所有患者的30%。与其他亚组相比,VEXAS患者的皮质依赖性是一致的。JAK抑制剂和针对造血克隆的治疗似乎在节约可的松方面是有效的。发病率和死亡率高,与早期血液病的良好预后形成对比。血液病的DN预后分析正在对照组中进行。
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Revue De Medecine Interne
Revue De Medecine Interne 医学-医学:内科
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期刊介绍: Official journal of the SNFMI, La revue de medecine interne is indexed in the most prestigious databases. It is the most efficient French language journal available for internal medicine specialists who want to expand their knowledge and skills beyond their own discipline. It is also the main French language international medium for French research works. The journal publishes each month editorials, original articles, review articles, short communications, etc. These articles address the fundamental and innumerable facets of internal medicine, spanning all medical specialties. Manuscripts may be submitted in French or in English. La revue de medecine interne also includes additional issues publishing the proceedings of the two annual French meetings of internal medicine (June and December), as well as thematic issues.
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