C. Soavi , F. Chasset , C. Grolleau-Raoux , M. Battistella , J.D. Bouaziz , B. Pereira , C. Chevenet , L.P. Zhao , P. Fenaux , M. D’incan , B. De Renzis , G. Le Guenno , H. Lobbes , A. Mekinian , M. Ruivard , V. Grobost
{"title":"Dermatoses neutrophiliques associées aux syndromes myélodysplasiques : une étude cas-témoins","authors":"C. Soavi , F. Chasset , C. Grolleau-Raoux , M. Battistella , J.D. Bouaziz , B. Pereira , C. Chevenet , L.P. Zhao , P. Fenaux , M. D’incan , B. De Renzis , G. Le Guenno , H. Lobbes , A. Mekinian , M. Ruivard , V. Grobost","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.021","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les dermatoses neutrophiliques (DN) sont des dermatoses inflammatoires ayant pour caractéristiques une infiltration de polynucléaires neutrophiles dans les différentes couches de la peau. L’association aux syndromes myélodysplasiques (SMD) et leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC), bien que souvent décrite, reste à préciser en termes de traitement et d’impact pronostic de la survenue d’une DN.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Les critères d’inclusions étaient : âge<!--> <!-->><!--> <!-->18 ans, DN prouvée histologiquement et SMD et/ou LMMC selon les critères OMS 2016. Les critères d’exclusions étaient les suivants : DN secondaire à une leucémie aigüe, leukemia cutis, cause infectieuse, cancer<!--> <!--><<!--> <!-->5 ans, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, rhumatisme inflammatoire ou maladie auto-immune de<!--> <!-->><!--> <!-->5 ans, hémopathie préexistante de<!--> <!-->><!--> <!-->5 ans, DN réactionnelle (agent infectieux et médicaments sauf traitements de la myélodysplasie). Les objectifs de cette études étaient de décrire les caractéristiques clinico-biologiques des DN associées aux SMD, ainsi que la réponse aux traitements et l’impact pronostic de leur survenue sur l’hémopathie. La réponse aux traitements était analysée selon des critères d’évolution des lésions cutanées, de corticodépendance et de rechutes. Les témoins étaient recueillis dans le registre du groupe français des myélodysplasies et appariés sur l’âge, le sexe et le score R-IPSS.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cinquante patients, de sexe masculin avec un âge médian au diagnostic de DN de 55 ans ont été inclus. 60 % avaient une maladie auto-immune associée, et 30 % un syndrome VEXAS. L’infiltrat était de nature clonale, et on retrouvait principalement un syndrome de Sweet (76 %) et un pyoderma gangrenosum (PG) (16 %). 87 % des PG étaient secondaire à une LMMC. Les SMD et LMMC avaient un pronostic favorable dans 60 % et 57 % des cas. 43 patients étaient traités pour la DN, dont 79 % avec une corticothérapie. L’évaluation de la réponse aux traitements étaient réalisées en trois sous-groupes. Dans le sous-groupe VEXAS, 100 % des patients recevaient une corticothérapie en première ligne, avec une posologie médiane de 40<!--> <!-->mg/jour (10–80<!--> <!-->mg), et une corticodépendance à 10<!--> <!-->mg/jour (5–30<!--> <!-->mg). 50 % ont reçu des JAK inhibiteurs (JAKi) et 43 % de l’azacytidine ; qui étaient les plus efficaces en termes de réponse, d’épargne cortisonique et de survie sans rechute. Une réponse complète (RC) et partielle (RP) était observée chez 86 % des patients, avec une corticodépendance médiane de 7,5<!--> <!-->mg (5–10) et 10<!--> <!-->mg (5–10), et une survie sans rechute de 116<!--> <!-->j (14–668) et 367,5<!--> <!-->j (0–4213) pour les JAKi et l’azacytidine respectivement. 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Abstract
Introduction
Les dermatoses neutrophiliques (DN) sont des dermatoses inflammatoires ayant pour caractéristiques une infiltration de polynucléaires neutrophiles dans les différentes couches de la peau. L’association aux syndromes myélodysplasiques (SMD) et leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC), bien que souvent décrite, reste à préciser en termes de traitement et d’impact pronostic de la survenue d’une DN.
Patients et méthodes
Les critères d’inclusions étaient : âge > 18 ans, DN prouvée histologiquement et SMD et/ou LMMC selon les critères OMS 2016. Les critères d’exclusions étaient les suivants : DN secondaire à une leucémie aigüe, leukemia cutis, cause infectieuse, cancer < 5 ans, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, rhumatisme inflammatoire ou maladie auto-immune de > 5 ans, hémopathie préexistante de > 5 ans, DN réactionnelle (agent infectieux et médicaments sauf traitements de la myélodysplasie). Les objectifs de cette études étaient de décrire les caractéristiques clinico-biologiques des DN associées aux SMD, ainsi que la réponse aux traitements et l’impact pronostic de leur survenue sur l’hémopathie. La réponse aux traitements était analysée selon des critères d’évolution des lésions cutanées, de corticodépendance et de rechutes. Les témoins étaient recueillis dans le registre du groupe français des myélodysplasies et appariés sur l’âge, le sexe et le score R-IPSS.
Résultats
Cinquante patients, de sexe masculin avec un âge médian au diagnostic de DN de 55 ans ont été inclus. 60 % avaient une maladie auto-immune associée, et 30 % un syndrome VEXAS. L’infiltrat était de nature clonale, et on retrouvait principalement un syndrome de Sweet (76 %) et un pyoderma gangrenosum (PG) (16 %). 87 % des PG étaient secondaire à une LMMC. Les SMD et LMMC avaient un pronostic favorable dans 60 % et 57 % des cas. 43 patients étaient traités pour la DN, dont 79 % avec une corticothérapie. L’évaluation de la réponse aux traitements étaient réalisées en trois sous-groupes. Dans le sous-groupe VEXAS, 100 % des patients recevaient une corticothérapie en première ligne, avec une posologie médiane de 40 mg/jour (10–80 mg), et une corticodépendance à 10 mg/jour (5–30 mg). 50 % ont reçu des JAK inhibiteurs (JAKi) et 43 % de l’azacytidine ; qui étaient les plus efficaces en termes de réponse, d’épargne cortisonique et de survie sans rechute. Une réponse complète (RC) et partielle (RP) était observée chez 86 % des patients, avec une corticodépendance médiane de 7,5 mg (5–10) et 10 mg (5–10), et une survie sans rechute de 116 j (14–668) et 367,5 j (0–4213) pour les JAKi et l’azacytidine respectivement. Dans le sous-groupe SMD non VEXAS, 53 % ont reçu une corticothérapie en première ligne et 25 % de la colchicine, ayant permis d’obtenir des RC dans 50 % et 75 % des cas respectivement, avec des survies médianes sans rechutes de 110 j (5–2735) et 539 j (0–1946). Les traitements spécifiques de l’hémopathie permettaient une RC allant de 50 à 100 % avec des survies médianes de 70 à 288 j selon les traitements utilisés. Une corticodépendance a été observée chez 1 patient (5 %). Dans le sous-groupe LMMC, une corticothérapie et de la colchicine ont a été administré chez 100 % et 20 % des patients, permettant d’obtenir une RC de 60 et 50 % avec une survie sans rechute de 148 j (5–8035) et 73 j (0–146) respectivement. Les traitements spécifiques ont permis d’obtenir 100 % de RC avec une survie médiane sans rechute allant de 484,5j à 1965j respectivement. Dans les trois sous-groupes, les dermocorticoïdes et la disulone étaient inefficaces. La durée médiane de suivi était de 1,5 ans (0,3 à 8,8 ans). Il a été observé 54 % de décès et 20 % de transformation en leucémie aigüe. Une progression de l’hémopathie était observée dans 56 % des SMD et 37,5 % des LMMC. Une dépendance transfusionnelle était observée chez 47 % des patients. Les évènements indésirables étaient dominés par les infections (51 %) en majorité bactériennes, les cytopénies liées aux traitements (10 %) et des complications hémorragiques (10 %).
Conclusion
Les DN associées aux SMD/LMMC sont principalement retrouvées chez des hommes jeunes. Le syndrome VEXAS représentait 30 % des patients. La corticodépendance est constante chez les patients ayant un VEXAS par rapport aux autres sous-groupes. Les JAK inhibiteurs et les traitements ciblant le clone hématopoïétique semblent efficaces à visée d’épargne cortisonique. La morbi-mortalité est élevée, et contraste avec l’hémopathie initialement de bon pronostic. L’analyse du pronostic de la DN sur l’hémopathie par rapport à une cohorte de témoins est en cours.
期刊介绍:
Official journal of the SNFMI, La revue de medecine interne is indexed in the most prestigious databases. It is the most efficient French language journal available for internal medicine specialists who want to expand their knowledge and skills beyond their own discipline. It is also the main French language international medium for French research works. The journal publishes each month editorials, original articles, review articles, short communications, etc. These articles address the fundamental and innumerable facets of internal medicine, spanning all medical specialties. Manuscripts may be submitted in French or in English.
La revue de medecine interne also includes additional issues publishing the proceedings of the two annual French meetings of internal medicine (June and December), as well as thematic issues.