Anémie hémolytiques auto-immunes graves : description d’une cohorte multicentrique et évaluation du bénéfice des échanges plasmatiques

Abstract

Introduction

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une maladie rare caractérisée par une destruction des globules rouges médiée par des auto-anticorps. Les formes sévères nécessitant une hospitalisation en réanimation sont associées à une morbidité et une mortalité élevées, atteignant 13 à 30 %. Le traitement repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs, mais leur efficacité retardée limite leur impact en phase aiguë. Les échanges plasmatiques (PlEx) sont parfois proposés dans les formes graves, mais son efficacité reste débattue. Cette étude vise à décrire les caractéristiques des patients hospitalisés en réanimation pour AHAI, identifier les facteurs pronostiques et évaluer l’impact potentiel des PlEx sur la survie.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique incluant tous les patients admis en réanimation pour AHAI sévère entre 2017 et 2024 dans les hôpitaux participants. Les données cliniques, biologiques et thérapeutiques ont été collectées à partir des dossiers médicaux. Une analyse multivariée a été effectuée pour identifier les facteurs indépendants associés à la mortalité en réanimation.

Résultats

Au total, 148 patients ont été inclus. L’âge médian était de 59,4 ans, et 51 % étaient des hommes. Les AHAI étaient majoritairement à anticorps chauds (67,6 %), et le diagnostic n’était connu avant l’hospitalisation que dans 32,4 % des cas. Une cause secondaire d’AHAI a été identifiée dans 72,3 % des cas, incluant 51 hémopathies malignes (41,9 %), 19 maladies auto-immunes (12,8 %) et 29 infections (19,6 %). Les hémopathies malignes les plus fréquentes comprenaient 18 leucémies lymphoïdes chroniques (12,2 %), 14 lymphomes B (9,5 %), 7 lymphomes T (4,7 %), tandis que la maladie auto-immune la plus fréquente était le lupus systémiques (6,1 %). Le diagnostic de la maladie sous-jacente à l’AHAI était fait sur le même séjour dans 12,8 %. Un syndrome d’Evans était présent chez 17 patients (11,5 %).

Concernant les traitements spécifiques administrés en réanimation, 75 % des patients ont reçu des corticoïdes (1–2 mg/kg), 29 % des bolus de méthylprednisolone (240 à 1000 mg), 24,3 % des immunoglobulines intraveineuses (IVIg), 15,5 %, du rituximab et 13,5 % du cyclophosphamide. L’EPO était utilisée dans 7 %. Les échanges plasmatiques ont été réalisés chez 20 patients (13,5 %), avec une médiane de 3 séances (IQR 2–5).

La mortalité en réanimation était de 17,6 %. Les principaux facteurs indépendamment associés à la mortalité étaient l’âge > 60 ans (OR = 11,8 ; p = 0,03), la nécessité d’une épuration extra-rénale (OR = 16,8 ; p = 0,01), la ventilation mécanique (OR = 23 ; p = 0,02) et les bolus de corticoïdes (OR = 6,97 ; p = 0,05). À l’inverse, le traitement par corticoïdes à dose standard et les échanges plasmatiques étaient associés à une amélioration de la survie (OR = 0,02 ; p = 0,007).

Discussion

L’AHAI sévère en réanimation est une pathologie hétérogène, souvent secondaire à une affection sous-jacente. La mortalité est principalement liée à la défaillance multiviscérale plutôt qu’à l’anémie elle-même. Les PlEx pourraient constituer une stratégie thérapeutique dans les cas graves, mais son bénéfice reste à préciser. L’identification précoce d’une cause sous-jacente est essentielle pour adapter la prise en charge et améliorer le pronostic.

Conclusion

L’AHAI sévère en réanimation est associée à une mortalité élevée. Une cause secondaire est retrouvée dans plus de 70 % des cas, soulignant l’importance d’un bilan étiologique systématique. Les hémopathies malignes représentent la principale étiologie sous-jacente et peuvent nécessiter une prise en charge spécifique. Les échanges plasmatiques pourraient améliorer le pronostic dans certaines situations critiques, mais des études prospectives sont nécessaires pour en préciser les indications.