Ostéosarcome et sarcome d’Ewing récurrents ou réfractaires – Directives françaises des groupes FSG/NETSARC et GroupOs

Abstract

Les ostéosarcomes et les sarcomes d’Ewing sont les deux tumeurs osseuses malignes les plus fréquentes chez les enfants, adolescents et jeunes adultes. En cas de récidive de la maladie, le taux de survie globale est faible, avec uniquement environ un tiers des patients ayant une survie à long terme sans maladie. En cas de maladie récurrente ou réfractaire la stratégie thérapeutique doit être discutée lors de réunions multidisciplinaires avec expertise dans la prise en charge des sarcomes osseux. La prise en charge des patients avec un ostéosarcome récurrent ou réfractaire dépend de l’intervalle sans maladie ainsi que du nombre et des sites des métastases et est principalement chirurgicale chez les patients présentant des métastases pulmonaires isolées ou une rechute locale. D’autre part, la chimiothérapie conventionnelle reste la norme pour les patients avec un sarcome d’Ewing récurrent ou réfractaire et comprend l’ifosfamide à haute dose, le cyclophosphamide avec le topotécan et l’irinotécan avec le témozolomide.

Osteosarcoma (OS) and Ewing Sarcoma (ES) are the two most frequent malignant bone tumors in children, adolescents and young adults. In case of disease recurrence, both are characterized by an aggressive behaviour and a relatively poor overall survival rate, with approximately a third of patients having a long-term disease-free survival. In case of recurrent or refractory (R/R) disease, the therapeutic strategy should be discussed in multidisciplinary staff meetings with expertise in bone sarcoma management. The standard management of R/R OS depends on the disease-free interval and the number and sites of metastases and is primarily surgical in patients with isolated lung metastases or local relapse. On the other hand, conventional chemotherapy remains the standard for R/R ES and include high-dose ifosfamide, cyclophosphamide with topotecan and irinotecan with temozolomide.