Lymphomes T matures : classification et critères diagnostiques en 2025

Revue francophone des laboratoires : RFL Pub Date : 2025-04-16 DOI:10.1016/S1773-035X(25)76376-5

Alexandra Traverse-Glehen , Marie Donzel , Juliette Fontaine , Lucile Baseggio

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Résumé

Les lymphomes T/NK correspondent à des néoplasies lymphoïdes qui dérivent pour la majorité des cas de cellules lymphoïdes T/NK matures (lymphome T périphérique [PTCL] ou plus rarement des cellules lymphoïdes T immatures [lymphome lymphoblastique T]). Leur répartition géographique est hétérogène avec des incidences différentes entre les pays occidentaux et d’Asie. Les PTCLs correspondent à des lymphomes agressifs avec une atteinte de différents organes (ganglions, moelle osseuse, peau, sang périphérique, etc.) et un pronostic sévère pour la majorité des entités. Les récentes avancées ont permis de mieux comprendre la physiopathologie de ces lymphomes et d’en préciser les contours, avec l’émergence de nouvelles entités. À ce jour, dans la classification ICC (pour International consensus classification) et la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (5^e édition, WHO-HAEM5), il existe plus de 30 lymphomes T/NK reconnus comme entités. Ces nouvelles classifications reprennent et confirment les modifications significatives apparues dans la classification de l’OMS en 2017. Le diagnostic reste néanmoins un challenge multidisciplinaire intégrant les données cliniques, morphologiques, immunologiques, moléculaires et génétiques.

Abstract

T/NK lymphomas correspond to lymphoid neoplasms that derive for the majority of cases from mature T/NK lymphoid cells (peripheral T-lymphoma [PTCL] or more rarely immature T-lymphoid cells [T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma]). Their geographical distribution is heterogeneous with different incidences in Western and Asian countries. PTCLs correspond to aggressive lymphomas involving various organs (lymph nodes, bone marrow, skin, peripheral blood, etc.), with a severe prognosis for most entities. Recent advances have led to a better understanding of the pathophysiology of these lymphomas, and to define their contours more precisely, with the emergence of new entities. To date, in the ICC (International Consensus Classification) and the World Health Organization (WHO) Classification (5^th edition, WHO-HAEM5), there are over 30 T/NK lymphomas recognized as entities. These new classifications take up and confirm the significant changes that appeared in WHO in 2017. Diagnosis remains a challenge, however, and requires corresponds to a multidisciplinary diagnosis integrating clinical, morphological, immunological, molecular and genetic data.

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摘要T/NK淋巴瘤是一种淋巴样肿瘤，在大多数情况下源于成熟的T/NK淋巴瘤（周围T淋巴细胞[PTCL]或更罕见的未成熟的T淋巴细胞[淋巴母细胞T]）。它们的地理分布是异质的，对西方国家和亚洲国家的影响是不同的。PTCLs是侵袭性淋巴瘤，侵袭不同器官（淋巴结、骨髓、皮肤、外周血等），大多数实体的预后严重。随着新实体的出现，最近的进展使人们对这些淋巴瘤的生理病理学有了更好的理解和更精确的轮廓。迄今为止，在国际共识分类（ICC）和世界卫生组织（WHO）分类（第五版，WHO-HAEM5）中，有30多种T/NK淋巴瘤被确认为实体。这些新分类反映并确认了世卫组织2017年分类的重大变化。然而，诊断仍然是一个多学科的挑战，包括临床、形态学、免疫学、分子和遗传学数据。摘要T/NK淋巴瘤对应于大多数来自成熟T/NK淋巴细胞（外周T淋巴细胞[PTCL]或更罕见的不成熟T淋巴细胞[T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤]）的淋巴样肿瘤。它们的地理分布是异质的，在西方和亚洲国家有不同的影响。PTCLs对应于涉及各种器官（淋巴结、骨髓、皮肤、外周血等）的侵袭性淋巴瘤，对大多数实体有严重的预后。最近的进展使人们对这些淋巴瘤的病理生理学有了更好的理解，并随着新实体的出现，更准确地定义了它们的轮廓。迄今为止，在ICC（国际共识分类）和世界卫生组织（世卫组织）分类（第五版，世卫组织- haem5）中，有30多个T/NK淋巴瘤被认定为实体。这些新的分类反映并证实了世卫组织在2017年出现的重大变化。然而，诊断仍然是一个挑战，需要结合临床、形态学、免疫学、分子和遗传数据的多学科诊断。

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