Leucémies aiguës lymphoblastiques T : apport du phénotypage

Revue francophone des laboratoires : RFL Pub Date : 2025-04-16 DOI:10.1016/S1773-035X(25)76374-1

Ludovic Lhermitte , Lucien Courtois

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Résumé

Les leucémies aiguës lymphoblastiques T (LAL-T) constituent un groupe hétérogène d’hémopathies lymphoïdes immatures caractérisées par l’expansion clonale de précurseurs T bloqués dans la progression de leur différenciation. l’immunophénotypage représente un élément clé du diagnostic pour affirmer l’appartenance au lignage lymphoïde T et le caractère immature de la population pathologique. Il souligne également l’hétérogénéité biologique de ces pathologies par l’identification de différents stades de différenciation. Toutefois, malgré de multiples tentatives de classification, l’intérêt clinique de la classification immunophénotypique diagnostique des LAL-T demeure limité. l’absence de valeur pronostique significative, écrasée par ailleurs par les marqueurs moléculaires reflétant davantage la biologie de l’hémopathie que son simple phénotype, en est le principal motif. Il en résulte que l’accumulation de systèmes de classification distincts et non complémentaires a rendu confuse la caractérisation phénotypique d’une LAL-T au diagnostic. Dans cet article, nous proposons de redéfinir le rationnel des différentes classifications qui ont été proposées au fil des dernières décennies, et de délimiter les informations qu’il convient de rapporter dans un compte rendu d’immunophénotypage clinique de LAL-T. Nous mettrons en lumière une perspective sur l’intérêt nouveau que représente l’immunophénotypage des LAL-T, en particulier en situation de rechute, par l’identification de biomarqueurs et cibles thérapeutiques.

Abstract

T-cell acute lymphoblastic leukemias (T-ALL) constitute a heterogeneous group of immature lymphoid hematologic disorders characterized by the clonal expansion of T precursor cells blocked in their differentiation progression. Immunophenotyping is a key element in the diagnosis to confirm the T-lymphoid lineage and the immature nature of the pathological population. It also highlights the biological heterogeneity of these diseases by identifying various stages of differentiation. However, despite multiple attempts at classification, the clinical relevance of immunophenotypic classification in T-ALL remains limited. The main reason is the lack of significant prognostic value, overshadowed by molecular markers that better reflect the biology of the disease rather than its simple phenotype. As a result, the accumulation of distinct and non-complementary classification systems has made the phenotypic characterization of T-ALL at diagnosis confusing. In this article, we aim to redefine the rationale behind the different classifications proposed over recent decades and outline the essential information to report in a clinical T-ALL immunophenotyping report. We will emphasize the renewed interest in immunophenotyping T-ALL, particularly in relapse situations, through the identification of biomarkers and therapeutic targets.

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急性淋巴细胞白血病：表型的贡献

摘要急性T淋巴母细胞白血病（LAL-T）是一组异质的未成熟淋巴血症，其特征是T前体的克隆扩张阻碍了其分化的进展。免疫表型是确定T淋巴系成员和病理人群不成熟特征的关键诊断因素。它还通过识别不同的分化阶段来强调这些病理的生物异质性。然而，尽管进行了多次分类尝试，LAL-T的诊断免疫表型分类的临床价值仍然有限。主要原因是缺乏显著的预后价值，而分子标记更多地反映了血友病的生物学，而不是单纯的表型。因此，不同的、非互补的分类系统的积累导致了LAL-T在诊断时表型表型的混淆。在本文中，我们建议重新定义近几十年来提出的各种分类的合理性，并定义LAL-T临床免疫表型报告中应报告的信息。我们将阐明LAL-T免疫表型的新兴趣，特别是在复发的情况下，通过识别生物标志物和治疗靶点。摘要T细胞急性淋巴母细胞白血病（T-ALL）是一种异质性的不成熟淋巴样血液病，其特征是分化过程受阻的T前体细胞的克隆扩张。免疫表型是诊断t淋巴细胞谱系和病理群不成熟性质的关键因素。它还通过识别不同的分化阶段来强调这些疾病的生物异质性。然而，尽管进行了多次分类尝试，T-ALL的免疫表型分类的临床相关性仍然有限。主要原因是缺乏显著的预后价值，被分子标记所掩盖，这些分子标记更好地反映了疾病的生物学，而不是简单的表型。因此，不同和非互补分类系统的积累使T-ALL在诊断中的表型特征令人困惑。在这篇文章中，我们试图重新定义近几十年来提出的不同分类背后的理由，并概述了在临床T-ALL免疫表型报告中报告的基本信息。我们将通过生物标志物和治疗靶点的识别，强调对T-ALL免疫表型的新兴趣，特别是在复发情况下。

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