Clinical features and treatment outcomes in children with retinoblastoma at a single tertiary referral center in Turkey

IF 1.2 4区医学 Q3 OPHTHALMOLOGY

Journal Francais D Ophtalmologie Pub Date : 2025-03-27 DOI:10.1016/j.jfo.2025.104511

S.C. Hayat , R. Kebudi , S. Sencer , G. Peksayar , S. Tuncer

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Abstract

Purpose

Retinoblastoma is the most common primary intraocular malignancy of childhood. The goal of this study is to evaluate the clinical characteristics, treatment approach, patient survival and ocular survival rates in children with retinoblastoma in Turkey.

Methods

The medical records of 297 patients (403 eyes) diagnosed with retinoblastoma between 1983 and 2017 were retrospectively evaluated.

Results

Twenty-eight eyes were in group A (6.9%), 65 eyes in group B (16.1%), 27 eyes in group C (6.7%), 82 eyes in group D (20.3%), and 165 eyes in group E (40.9%). The globe preservation rate was 30.9% in cases with unilateral involvement, and the preservation rate for at least one eye in cases with bilateral involvement was 67%. The five-year eye preservation rates were as follows: 100% in group A, 96% in group B, 90.9% in group C, 68.4% in group D, and 7.8% in group E. Furthermore, tumor stage and laterality significantly impacted globe survival rates (P < 0.001 for both). The five-year survival rate for patients was 96.6% according to Kaplan-Meier analysis. Among the 10 patients who died, five families discontinued treatment and follow-up after recurrences; three patients succumbed to a secondary tumor. Of the two patients receiving systemic chemotherapy, one experienced a traumatic subarachnoid hemorrhage, and the other developed thrombocytopenia, which led to cerebral hemorrhage.

Conclusion

The results from our center demonstrate significant advancements in RB treatment, reflecting progress toward the same standards as in developed countries. Notably, enucleation rates have decreased over the years, particularly in unilateral cases. This improvement is likely linked to enhancements in the healthcare system, better education of medical professionals, and greater community awareness. The use of modern treatments and a multidisciplinary approach in developing countries contributes to high patient and ocular survival rates.

Introduction

Le rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire primaire la plus courante chez l’enfant. L’objectif de cette étude est d’évaluer les caractéristiques cliniques, l’approche thérapeutique ainsi que les taux de survie des patients et oculaires chez les enfants atteints de rétinoblastome en Turquie.

Méthodes

Les dossiers médicaux de 297 patients (403 yeux) diagnostiqués avec un rétinoblastome entre 1983 et 2017 ont été évalués rétrospectivement.

Résultats

Vingt-huit yeux étaient dans le groupe A (6,9 %), 65 yeux dans le groupe B (16,1 %), 27 yeux dans le groupe C (6,7 %), 82 yeux dans le groupe D (20,3 %) et 165 yeux dans le groupe E (40,9 %). Le taux de préservation oculaire était de 30,9 % dans les cas d’atteinte unilatérale, tandis que le taux de préservation d’au moins un œil dans les cas d’atteinte bilatérale était de 67 %. Les taux de protection oculaire à cinq ans étaient les suivants : 100 % dans le groupe A, 96 % dans le groupe B, 90,9 % dans le groupe C, 68,4 % dans le groupe D et 7,8 % dans le groupe E. De plus, le stade de la tumeur et la latéralité ont eu un impact significatif sur les taux de survie oculaire (p < 0,001 pour les deux). Le taux de survie à cinq ans des patients était de 96,6 % selon l’analyse de Kaplan-Meier. Parmi les 10 patients décédés, cinq familles ont interrompu le traitement et le suivi après des récidives, trois patients ont succombé à une tumeur secondaire. Parmi les deux patients recevant une chimiothérapie systémique, l’un a présenté une hémorragie subarachnoïdienne traumatique et l’autre a développé une thrombocytopénie, ce qui a conduit à une hémorragie cérébrale.

Conclusion

Les résultats de notre centre montrent des avancées significatives dans le traitement du rétinoblastome, reflétant des progrès vers les normes observées dans les pays développés. Il est à noter que les taux d’énucléation ont diminué au fil des années, notamment dans les cas unilatéraux. Cette amélioration est probablement liée à un système de santé renforcé, une meilleure formation des professionnels de santé et une sensibilisation accrue de la communauté. L’utilisation de traitements modernes et d’une approche multidisciplinaire dans les pays en développement contribue à des taux de survie élevés des patients et des yeux.

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目的视网膜母细胞瘤是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤。本研究的目的是评估土耳其儿童视网膜母细胞瘤的临床特征、治疗方法、患者生存率和眼部存活率。方法回顾性分析1983 ~ 2017年诊断为视网膜母细胞瘤的297例（403眼）患者的病历。结果A组28只眼（6.9%），B组65只眼（16.1%），C组27只眼（6.7%），D组82只眼（20.3%），E组165只眼（40.9%）。单侧受累患者整体保存率为30.9%，双侧受累患者至少一只眼保存率为67%。5年保眼率A组为100%，B组为96%，C组为90.9%，D组为68.4%，e组为7.8%。肿瘤分期和侧边性显著影响全眼生存率(P <；两者均为0.001)。Kaplan-Meier分析显示，患者5年生存率为96.6%。在死亡的10例患者中，有5个家庭在复发后停止治疗和随访；三名患者死于继发性肿瘤。在接受全身化疗的两名患者中，一名经历了创伤性蛛网膜下腔出血，另一名发生了血小板减少症，导致脑出血。结论我们中心的结果显示RB治疗取得了显著进步，反映了与发达国家相同标准的进步。值得注意的是，近年来，特别是在单侧病例中，去核率有所下降。这种改善可能与医疗保健系统的改进、医疗专业人员的更好教育和更大的社区意识有关。在发展中国家，使用现代治疗方法和多学科方法有助于提高患者和眼部存活率。目的：观察恶性肿瘤眼内原发性淋巴细胞瘤的形成与发展。我的目标是让患者的健康得到改善，我的目标是让患者的健康得到改善，让患者的健康得到改善，让患者的健康得到改善。对297例患者（403岁）的数据进行了统计分析，并于1983年和2017年进行了统计分析。3组：A组（6.9%）、B组（16.1%）、C组（6.7%）、D组（20.3%）、E组（16.9%）。Le taux de保存oculaire是30,9%在ca d 'atteinte unilaterale, tandis保存taux号d 'au减去联合国œil在ca d 'atteinte bilaterale是67%。生存期存活者：A组存活者100%，B组存活者96%，C组存活者90%，D组存活者68%，D组存活者4%，e组存活者7%，D组存活者7%，e组存活者7%，肿瘤存活者7%，存活者10% (p <)；0,001倒双杯)。Le taux de survive cinq和des patients（患者）的生存率分别为96,6 %和l 'analyse de Kaplan-Meier。帕尔米表示，10名患者已成功治疗，5名患者家属未接受治疗，3名患者未成功治疗，1例继发性肿瘤。Parmi - les - deux患者有1个chimiothmoraidsystem， 1个chimiothmoraidsystem， 1个chimiothmoraidsystem， 1个chimiothmoraidsystem， 1个chimiothmoraidsystem， subarachnoïdienne trauma， 1个chimiothmoraidsystem， 1个thrombocytopacry， 1个conduit， 1个chimiothmoraidsystem， 1个chimiothmoraidsystem。结论：变异体是指变异体，变异体是指变异体，变异体是指变异体，变异体是指变异体，变异体是指变异体。我们将讨论如何区分不同的的)，以及不同的的（或）。Cette amsamliation est probprobment lisame system de sant强制管理系统、une meilleure formation des professionnels de sant和une sensibilisation accrue de la communautles。利用现代治疗方法，多学科治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法，治疗方法。

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Journal Francais D Ophtalmologie 医学-眼科学

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期刊介绍： The Journal français d''ophtalmologie, official publication of the French Society of Ophthalmology, serves the French Speaking Community by publishing excellent research articles, communications of the French Society of Ophthalmology, in-depth reviews, position papers, letters received by the editor and a rich image bank in each issue. The scientific quality is guaranteed through unbiased peer-review, and the journal is member of the Committee of Publication Ethics (COPE). The editors strongly discourage editorial misconduct and in particular if duplicative text from published sources is identified without proper citation, the submission will not be considered for peer review and returned to the authors or immediately rejected.