Clinical features and treatment outcomes in children with retinoblastoma at a single tertiary referral center in Turkey

Abstract

Purpose

Retinoblastoma is the most common primary intraocular malignancy of childhood. The goal of this study is to evaluate the clinical characteristics, treatment approach, patient survival and ocular survival rates in children with retinoblastoma in Turkey.

Methods

The medical records of 297 patients (403 eyes) diagnosed with retinoblastoma between 1983 and 2017 were retrospectively evaluated.

Results

Twenty-eight eyes were in group A (6.9%), 65 eyes in group B (16.1%), 27 eyes in group C (6.7%), 82 eyes in group D (20.3%), and 165 eyes in group E (40.9%). The globe preservation rate was 30.9% in cases with unilateral involvement, and the preservation rate for at least one eye in cases with bilateral involvement was 67%. The five-year eye preservation rates were as follows: 100% in group A, 96% in group B, 90.9% in group C, 68.4% in group D, and 7.8% in group E. Furthermore, tumor stage and laterality significantly impacted globe survival rates (P < 0.001 for both). The five-year survival rate for patients was 96.6% according to Kaplan-Meier analysis. Among the 10 patients who died, five families discontinued treatment and follow-up after recurrences; three patients succumbed to a secondary tumor. Of the two patients receiving systemic chemotherapy, one experienced a traumatic subarachnoid hemorrhage, and the other developed thrombocytopenia, which led to cerebral hemorrhage.

Conclusion

The results from our center demonstrate significant advancements in RB treatment, reflecting progress toward the same standards as in developed countries. Notably, enucleation rates have decreased over the years, particularly in unilateral cases. This improvement is likely linked to enhancements in the healthcare system, better education of medical professionals, and greater community awareness. The use of modern treatments and a multidisciplinary approach in developing countries contributes to high patient and ocular survival rates.

Introduction

Le rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire primaire la plus courante chez l’enfant. L’objectif de cette étude est d’évaluer les caractéristiques cliniques, l’approche thérapeutique ainsi que les taux de survie des patients et oculaires chez les enfants atteints de rétinoblastome en Turquie.

Méthodes

Les dossiers médicaux de 297 patients (403 yeux) diagnostiqués avec un rétinoblastome entre 1983 et 2017 ont été évalués rétrospectivement.

Résultats

Vingt-huit yeux étaient dans le groupe A (6,9 %), 65 yeux dans le groupe B (16,1 %), 27 yeux dans le groupe C (6,7 %), 82 yeux dans le groupe D (20,3 %) et 165 yeux dans le groupe E (40,9 %). Le taux de préservation oculaire était de 30,9 % dans les cas d’atteinte unilatérale, tandis que le taux de préservation d’au moins un œil dans les cas d’atteinte bilatérale était de 67 %. Les taux de protection oculaire à cinq ans étaient les suivants : 100 % dans le groupe A, 96 % dans le groupe B, 90,9 % dans le groupe C, 68,4 % dans le groupe D et 7,8 % dans le groupe E. De plus, le stade de la tumeur et la latéralité ont eu un impact significatif sur les taux de survie oculaire (p < 0,001 pour les deux). Le taux de survie à cinq ans des patients était de 96,6 % selon l’analyse de Kaplan-Meier. Parmi les 10 patients décédés, cinq familles ont interrompu le traitement et le suivi après des récidives, trois patients ont succombé à une tumeur secondaire. Parmi les deux patients recevant une chimiothérapie systémique, l’un a présenté une hémorragie subarachnoïdienne traumatique et l’autre a développé une thrombocytopénie, ce qui a conduit à une hémorragie cérébrale.

Conclusion

Les résultats de notre centre montrent des avancées significatives dans le traitement du rétinoblastome, reflétant des progrès vers les normes observées dans les pays développés. Il est à noter que les taux d’énucléation ont diminué au fil des années, notamment dans les cas unilatéraux. Cette amélioration est probablement liée à un système de santé renforcé, une meilleure formation des professionnels de santé et une sensibilisation accrue de la communauté. L’utilisation de traitements modernes et d’une approche multidisciplinaire dans les pays en développement contribue à des taux de survie élevés des patients et des yeux.