Plasmocytome secondaire de l’orbite : une cause rare d’ophtalmoplégie

Abstract

Introduction

Les plasmocytomes sont rares et représentent moins de 5 % de l’ensemble des néoplasies à cellules plasmocytaires, dont la localisation orbitaire est exceptionnelle. Sa présentation en tant que rechute d’un myélome multiple (MM) est extrêmement rare.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 42 ans, suivie pour myélome multiple à IgA kappa. Elle a été traitée par chimiothérapie : 8 séances du protocole Velcade-Thalidomide-Dexaméthasone (VTD) et un an d’entretien par Thalidomide avec une rémission complète. Elle consulte quatre mois après la fin du traitement pour une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit avec chute de la paupière supérieure et protrusion oculaire évoluant depuis un mois. L’examen a objectivé une exophtalmie avec une ophtalmoplégie complète droite et une acuité visuelle à 4/10. L’IRM cérébro-orbitaire a montré un processus tissulaire du toit de l’orbite droit sous périosté, extra conique, ovalaire bien limité, refoulant les parties molles et responsable d’une lyse de la corticale interne de l’os frontal et un rehaussement méningé en regard, avec présence de multiples nodules tissulaires de la voûte crânienne, de la mandibule et du clivus en rapport avec des lésions du MM. Le diagnostic d’un plasmocytome secondaire de l’orbite a été retenu. La patiente a reçu une radiothérapie orbitaire à la dose de vingt Gray sur cinq séances avec une bonne évolution clinique et radiologique.

Discussion

Les plasmocytomes extra-médullaire représentent 3 % des tumeurs à plasmocytes. La localisation orbitaire est encore plus rare. Les manifestations ophtalmiques incluent le ptosis, la diplopie, la baisse de l’acuité visuelle, le chémosis et l’ophtalmoplégie. Le diagnostic est souvent évoqué à l’IRM et confirmé par l’anatomopathologie. La radiothérapie reste le traitement de choix vu la forte radiosensibilité de ces tumeurs.

Conclusion

Le plasmocytome orbitaire constitue une cause rare d’ophtalmoplégie, qu’il faut y penser devant tout patient ayant des antécédents hématologiques, en particulier le myélome multiple.