La transplantation hépatique chez les patients atteints de la maladie de Wilson avec atteinte neurologique : que peut nous apprendre une revue rétrospective de la littérature sur cinq décennies ?

IF 2.8 4区医学 Q2 CLINICAL NEUROLOGY

Revue neurologique Pub Date : 2025-03-18 DOI:10.1016/j.neurol.2025.01.037

Mickael Alexandre Obadia , Dominique Debray , Nathalie Dorison , Rodolphe Sobesky , Aurélia Poujois

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Abstract

Introduction

La maladie de Wilson est une maladie génétique rare caractérisée par une surcharge en cuivre multiviscérale. Des symptômes neurologiques sont souvent présents au diagnostic et peuvent s’aggraver malgré un traitement médical optimal.

Objectifs

Etude de la transplantation hépatique chez les patients atteints de maladie de Wilson avec atteinte neurologique (neuroWilson) à partir d’une revue de la littérature.

Méthodes

Revue exhaustive de la littérature de 1973 à 2023 portant sur la TH chez les patients neuroWilson et analyse des résultats selon l’indication de TH : complications de la cirrhose (49 articles) ou détérioration neurologique (27 articles). 89 patients neurologiques greffés pour indication neurologique (groupe N) et 279 patients pour indication hépatique (groupe H) identifiés.

Résultats

Groupe N : âge moyen à la TH = 22,1 ans ; délai premiers symptômes neurologiques (SN)-TH = 2,5 ans ; Décès = 18 % à 11,3 mois post-TH, dont 68,7 % de sepsis. Taux de survie = 86,2 % à 1 an et 84,2 % à 5 ans. Amélioration des SN chez 86,3 % des patients à 6 mois, et de l’IRM cérébrale chez 86,9 %. Groupe H : âge moyen à la TH = 25,4 ans ; délai premiers SN-TH = 3 ± 2,9 ans ; décès = 10 % à 10 mois post-TH, dont 57 % de sepsis. Taux de survie = 94,9 % à 1 an et 90,5 % à 5 ans. Amélioration neurologique chez 79,7 % des patients à 6 mois et de l’IRM cérébrale chez 50 % des patients. Aggravation (8,4 %) ou apparition de SN (5,2 %) observée, due aux anti-calcineurines chez 59 % d’entre eux.

Discussion

L’amélioration neurologique observée suggère que la TH permet une mobilisation du cuivre intracérébral. L’indication de TH est à considérer rapidement en cas de détérioration neurologique malgré traitement médical et avant extension des signes de nécrose à l’IRM cérébrale. Les complications infectieuses (pose de jéjunostomie ou de trachéostomie avant TH) et la toxicité neurologique des anti-calcineurines doivent être anticipées.

Conclusion

La TH apparaît comme une option thérapeutique à considérer chez les patients neuroWilson résistants à un traitement médical optimal, et doit être envisagée rapidement, avec prévention des complications infectieuses post-greffe.

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Revue neurologique 医学-临床神经学

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期刊介绍： The first issue of the Revue Neurologique, featuring an original article by Jean-Martin Charcot, was published on February 28th, 1893. Six years later, the French Society of Neurology (SFN) adopted this journal as its official publication in the year of its foundation, 1899. The Revue Neurologique was published throughout the 20th century without interruption and is indexed in all international databases (including Current Contents, Pubmed, Scopus). Ten annual issues provide original peer-reviewed clinical and research articles, and review articles giving up-to-date insights in all areas of neurology. The Revue Neurologique also publishes guidelines and recommendations. The Revue Neurologique publishes original articles, brief reports, general reviews, editorials, and letters to the editor as well as correspondence concerning articles previously published in the journal in the correspondence column.