Une hypoacousie révélant une granulomatose avec polyangéite : un cas rare en population Afro-Caribéenne

Abstract

Une granulomatose avec polyangéite (GPA) a été diagnostiquée chez une patiente Afro-Caribéenne de 65 ans présentant initialement une hypoacousie et de multiples lésions pulmonaires dont une masse de 6 cm. Une biopsie pulmonaire de la masse était en faveur d’une vascularite. Une progression rapide de la maladie était notée avec surdité presque complète et une aphasie, une insuffisance rénale aiguë, et des troubles de conscience à la suite d’une crise d’épilepsie sur syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES). Le décès eut lieu un mois après l’admission, en lien avec une pneumonie acquise sous ventilation mécanique. Les symptômes ORL sont fréquemment les premiers signes de GPA et doivent alerter le clinicien quand ils sont accompagnés de nodules pulmonaires, même chez un patient Afro-Caribéen où la GPA est considérée exceptionnelle. La GPA est une maladie rare associée aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) avec spécificité anti-protéinase 3 (PR3). Le diagnostic est basé sur un ensemble de critères à la fois cliniques, radiologiques, et biologiques. Une biopsie d’une lésion pulmonaire, même si inconstamment spécifique, peut aider à établir le diagnostic. Ce cas clinique permet d’illustrer les particularités de présentation clinique de la GPA et la potentielle sévérité de ses formes multi-organes.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) was diagnosed in a 65-year-old Afro-Caribbean patient presenting initially with hearing loss and a pseudo-tumoral 6 cm lung mass. Lung biopsy findings favored the diagnosis of vasculitis. Rapid disease progression was noted with near-complete deafness and lack of speech, severe renal failure necessitating dialysis, and persisting disturbance of consciousness following tonic-clonic seizures due to posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES). The patient died one month after admission due to ARDS secondary to ventilator-associated pneumonia. Otological symptoms are frequently the first signs of GPA and should alert the clinician when concomitant with lung nodules, even among Afro-Caribbean patients, in whom GPA is unusual. GPA is a rare disease occurring nearly exclusively in Caucasian populations and is associated with anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA) with anti-proteinase 3 (PR3) specificity. Diagnosis is based on clinical, radiological, and biological findings. While pathology from lung localizations is inconsistently specific and rarely made, it can help to establish the diagnosis. This clinical case aptly illustrates the specific clinical presentation of GPA and the potential severity of its multi-organ manifestations.