Primary cutaneous/subcutaneous Ewings sarcoma

Abstract

Amongst Ewing sarcoma family of tumours, (EFST), cutaneous/subcutaneous Ewing sarcoma are defined as tumours arising from cutaneous or subcutaneous tissue, not invading the underlying aponeurosis. They are rare tumours, with less than 200 patients published. They are typically small tumours (less than 5 cm), and can arise at any anatomical location, with a particular tropism for distal, truncal and head/neck locations, compared to classical Ewing sarcoma. Like other conjunctive tumours, they have to be treated in specialized centers, with a diagnostic procedure following ESMO guidelines about soft-tissue tumours, favoring a core needle biopsy in most cases. They share classical pathological and molecular features of EFST (including EWSR1 rearrangement). Metastatic presentation is rare (less than 5% at diagnosis), but must be carefully searched using appropriated imaging considered the bad prognosis of these patients. Treatment strategy relies on neoadjuvant and adjuvant chemotherapy, surrounding the local treatment. Patients with localized disease have good prognosis and have to be treated with the dual objective of curability, and of minimizing acute and late toxicity. That is why in case of small tumours (<200 mL), patients can be treated with less intensive protocols, as Saint Jude's (low-dose semi-continuous cyclophosphamide/doxorubicin regimen as induction chemotherapy and vincristine/actinomycin courses as maintenance therapy), setting aside the option of classical VDC/IE protocol for larger tumors. Local treatment must rely on carcinologic surgery, with the aim to avoid radiotherapy when possible. Patients with metastatic disease have bad prognosis resemble classical Ewing sarcoma, and have to be treated accordingly.

Les tumeurs d’Ewing cutanés/sous-cutanés sont des tumeurs rares (moins de 200 patients publiés) appartiennent aux tumeurs de la famille Ewing (TE), avec lesquelles elles partagent leurs caractéristiques anatomopathologiques et moléculaires (réarrangement du gène EWSR1). Elles sont définies par leur développement dans les tissus cutanés/sous-cutanés, sans invasion de l’aponévrose sous-jacente. Ce sont typiquement des tumeurs de petite taille, de localisations ubiquitaires, avec un tropisme particulier pour les sites distaux des membres, tronculaires et ORL. Leur prise en charge, comme celles des tumeurs conjonctives malignes, doit se faire en centre spécialisé. Les métastases sont rares au diagnostic (<5 %), mais doivent être recherchées par un bilan d’extension adapté (TEP TDM/TDM thoracique). Leur traitement repose sur un traitement local (basé sur une chirurgie carcinologique), encadrée par une chimiothérapie néoadjuvante et adjuvante. Les patients porteurs d’une maladie localisée ont un excellent pronostic, (en comparaison aux tumeurs d’Ewing classiques) et doivent être traités avec le double objectif de curabilité, et de réduction des toxicités post-thérapeutiques. C’est pourquoi, en cas de tumeurs de petit volume (<200 mL), on propose l’utilisation des protocoles moins intensifs, comme le protocole Saint Jude (schéma semi-continu de cyclophosphamide faible dose et doxorubicine en induction et vincristine/actinomycine en traitement d’entretien), réservant l’option du schéma classique VDC/IE pour les tumeurs plus volumineuses. Le recours à la radiothérapie externe doit être évité lorsque cela est possible. Les patients atteints d’une maladie métastatique ont un mauvais pronostic, comme les tumeurs d’Ewing classiques et doivent être traités en conséquence.