Association entre pathologies interstitielles diffuses néonatales et hypopituitarisme congénital : à propos de 3 cas

Abstract

Contexte & objectifs

Les pathologies interstitielles diffuses (PID) du nouveau-né constituent un groupe hétérogène de maladies. Malgré la régulation hormonale de la synthèse du surfactant dans le poumon fœtal, une association entre PID et un hypopituitarisme congénital n’a jamais été décrit.

Méthodes

Nous rapportons une série trois patients pour lesquels un diagnostic précoce d’hypopituitarisme congénital a été fait devant un tableau de détresse respiratoire néonatale et une pneumopathie interstitielle diffuse.

Résultats et discussion

Les trois enfants (deux garçons, une fille) nés à terme d’une grossesse sans particularité ont présenté un tableau de détresse respiratoire néonatale et pour lesquels un diagnostic de PID a été posé. Ils présentaient tous les trois une oxygénodépendance néonatale persistante. Le bilan étiologique de leur PID retrouvait une hypothyroïdie centrale et un déficit en cortisol qui ont permis d’orienter le diagnostic vers un hypopituitarisme congénital. L’imagerie cérébrale a confirmé une post hypophyse ectopique chez ces enfants. L’introduction d’une substitution par hydrocortisone a permis une résolution complète de la symptomatologie respiratoire et un sevrage de l’oxygène.

Conclusions

Un tableau de pathologie interstitielle néonatale peut révéler un hypopituitarisme congénital qui doit faire partie du bilan étiologique. Une étude nationale dans les centres de référence des maladies hypophysaires est en cours pour évaluer l’incidence de la détresse respiratoire néonatale chez les enfants présentant un hypopituitarisme congénital.