Étude de l’atonie en sommeil paradoxal dans la narcolepsie de type I de l’enfant : relation avec les caractéristiques cliniques et polysomnographiques

Abstract

Objectif

Les enfants narcoleptiques de type 1 (NT1) peuvent présenter un trouble comportemental en sommeil paradoxal (TCSP), caractérisé par la perte de l’atonie physiologique en Sommeil Paradoxal (REM sleep Without Atonia ou RWA) et des comportements élaborés mimant un rêve. Néanmoins, la fréquence de RWA est mal connue dans la NT1 chez l’enfant. Nous souhaitons : (1) quantifier l’atonie musculaire en sommeil paradoxal chez une grande cohorte d’enfants diagnostiqués avec NT1 par rapport à des témoins sains ; (2) comparer les caractéristiques cliniques, neuropsychologiques et métaboliques des enfants NT1 avec et sans RWA.

Méthodes

Des enfants diagnostiqués avec un NT1 de manière consécutive non traités et des témoins sains appariés par sexe et âge ont été inclus. Tous les sujets ont été soumis à une video-polysomnographie et à un Test Itératif des Latences d’endormissement (TILE) et l’index d’atonie en sommeil paradoxal a été calculé selon une méthode automatisée (REM Atonia index ou RAI). Le seuil de RAI à 0,8 a montré la meilleure sensibilité et spécificité pour distinguer les narcoleptiques des témoins, ce qui est également suggéré par la littérature. Les caractéristiques cliniques, polysomnographiques, neuropsychologiques et métaboliques des enfants NT1 avec RWA (RAI < 0,8) ont été comparées avec celle des enfants NT1 sans RWA (RAI ≥ 0,8).

Résultats

Nous avons inclus 79 enfants avec NT1 (43 M ; 11,9 ± 3,5 ans) et 48 témoins appariés en sexe et âge (32 M ; 10,4 ± 2,2 ans). 55/79 (70 %) des enfants NT1 avaient un RWA. Après ajustement sur l’âge, les NT1 avec RWA présentaient une latence moyenne d’endormissement au TILE significativement plus courte (3,35 ± 2,55 min vs 4,83 ± 3,80 ; p = 0,047), une durée des éveils nocturnes plus longue (102,1 ± 2,45 min vs 76,41 ± 40,47 ; p = 0,050), une fatigue (p = 0,05) et une somnolence (p = 0,03) plus sévères, mais pas de différence dans la fréquence ou sévérité de la cataplexie, ni concernant les variables neuropsychologiques et métaboliques.

Conclusion

Cette étude évaluant l’atonie en sommeil paradoxal dans une large cohorte d’enfants avec NT1, retrouve un RWA chez 70 % des patients. Les résultats suggèrent l’existence d’un phénotype plus sévère de la maladie chez les enfants NT1 présentant une perte d’atonie en SP par rapport à ceux avec une atonie préservée.