Hypersomnie centrale et parasomnies rares chez 35 patients atteints d’encéphalite auto-immune à anticorps-positif

Abstract

Objectif

Le diagnostic et le traitement de l’encéphalite auto-immune est une course contre la montre. Certaines parasomnies et hypersomnies sont des marqueurs typiques qui peuvent orienter le diagnostic. Cependant, les informations sur le sommeil sont limitées, en raison de la rareté des encéphalites auto-immunes et de l’absence fréquente d’investigations approfondies sur le sommeil. Nous avons recherché systématiquement des parasomnies et des hypersomnies chez des patients atteints de diverses encéphalites auto-immunes à anticorps-positifs.

Méthodes

Les sujets inclus sont des adultes atteints d’encéphalite auto-immune à anticorps-positifs, adressés entre 2014 et 2024, après un entretien semi-systématisé sur le sommeil et une vidéo-polysomnographie de 48 heures (nuit d’habituation, TILE et de 18 heures ad libitum). Des marqueurs cliniques et polysomnographiques de parasomnie et d’hypersomnie centrale ont été recherchés.

Résultats

Parmi les 35 patients inclus, le score de somnolence d’Epworth était > 10 chez 8 patients, 17 % avaient un besoin irrépressible de sommeil et 21 % dormaient régulièrement plus de 10 heures par jour. Une latence anormale (< 8 min) du TILE a été constatée chez 39 % des patients, dont 7/10 des anti-GAD, 2/3 des anti-Ma2 (ayant un début de sommeil concomitant dans les périodes REM), 1/2 des anti-NMDAR, 1/6 des anti-CASPR2, 1/5 des anti-LGI1 et 0/4 des anti-IgLON-5. Un besoin excessif de sommeil (> 11 h) a été constaté chez 6 % des participants, dont 1/10 d’anti-GAD et 1/3 d’anti-Ma2. Un tiers des patients avaient un index d’apnée-hypopnée > 15/h, 17 % avaient une hypoventilation nocturne (1/10 anti-GAD, 1/7 anti-CASPR2, 4/5 anti-IgLON5) et 2 patients avaient un stridor (tous avec IgLON5). Des parasomnies non violentes ont été observées chez 12/34 patients, en sommeil N2 peu différencié (n = 3, 1 anti-NMDAR et 2 anti-IgLON5), en sommeil paradoxal (n = 3, 2 anti-NMDAR et 1 anti-Ma2), en sommeil dissocié (status dissociatus, n = 6, incluant le syndrome de Morvan chez 4 anti-CASPR-2 et 1 anti-LGI1) mais jamais en sommeil N3.

Conclusion

L’hypersomnie centrale et/ou certaines parasomnies rares affectent 49 % des patients atteints de diverses encéphalites auto-immunes. Ces informations pourraient faciliter le diagnostic et la décision d’initier un traitement étiologique lorsque les critères habituels de diagnostic ne sont pas entièrement remplis.