Cas clinique : hypersomnie idiopathique associée à une insuffisance corticotrope et gastroparésie idiopathiques chez une patiente de 23 ans

Abstract

Objectif

Présentation d’un cas clinique d’hypersomnie idiopathique contemporaine d’une insuffisance corticotrope idiopathique, puis secondairement d’une gastroparésie idiopathique, afin de sensibiliser les médecins du sommeil, endocrinologues, et gastro-entérologues à cette association.

Méthodes

Description d’un cas clinique avec données cliniques et paracliniques, sur une durée d’environ deux ans.

Résultats

Une patiente de 23 ans, sans antécédent médical notable, a présenté en octobre 2022 une somnolence diurne avec hypersomnie (score d’Epworth 24/24, temps total de sommeil de 20 h/24 h), accompagnées d’une hypotension et de vomissements. Est posé un diagnostic d’insuffisance corticotrope isolée idiopathique. Malgré un traitement par hormonothérapie substitutive, la somnolence persiste, motivant une prise en charge dans notre centre. Le bilan réalisé est compatible avec un diagnostic d’hypersomnie idiopathique (latence au TILE : 6,96 min, 1 SOREMP, TTS ad libitum : 815 min). En raison d’une faible proportion de N3 (2,2 %), un traitement par oxybate de sodium (Xyrem) est initié après un échec du modafinil (Modiodal), avec amélioration notable de la symptomatologie (score d’Epworth : 9/24) et une augmentation de la proportion de N3 (35 %). Cependant, après des mois de stabilité la somnolence réapparaît, avec des signes digestifs associés (vomissements et amaigrissement de 10 kg). Un diagnostic de gastroparésie idiopathique est posé, avec probable retard à l’absorption du Xyrem. Un traitement par prokinétique (erythromycine) est débuté, permettant une amélioration clinique et une augmentation du N3 (enregistrement dispositif SomnoArt). Enfin, la patiente vient de bénéficier d’une myotomie per-orale endoscopique dans le cadre de sa gastroparésie, avec arrêt des prokinétiques et prise de poids (5 kg).

Conclusion

Le cas de cette patiente suggère une possible association entre insuffisance corticotrope, gastroparésie, et hypersomnie idiopathiques. Cette association a dû être prise en compte dans le traitement médicamenteux de cette hypersomnie.