Intensification de mouvements anormaux diurnes au cours du sommeil dans la maladie de Huntington

Abstract

Objectif

Nous présentons le cas clinique d’un patient de 38 ans atteint de la maladie d’Huntington, présentant une aggravation de ses mouvements habituels au cours du sommeil, induisant une fatigue diurne grandissante. Nous décrivons sémiologiquement les mouvements au travers d’enregistrements vidéos avec polysomnographie, accessibles par flash-code, ainsi que notre attitude thérapeutique.

Méthodes

Le patient a bénéficié d’un enregistrement polysomnographique standard sur une nuit, ainsi qu’une évaluation clinique préalable en consultation.

Résultats

L’analyse vidéo retrouve des mouvements anormaux répétitifs mais aléatoires, brusques et apériodiques, impliquant les muscles axiaux et membres proximaux, sur un fond d’hypotonie, ressemblant à des mouvements choréiques mais ici bien plus rapides, au cours du sommeil paradoxal. Ces mouvements rapides, apparemment limités au sommeil paradoxal, sont éveillant, entraînant secondairement des mouvements choréo-dystoniques, similaires à ceux observés pendant la journée. À noter que quelques rares mouvements sont observés pendant le sommeil léger, au cours de micro-éveils, et sont associés à des mouvements distincts, plus lents, évoquant la chorée habituelle du patient. La chorée peut persister au cours de la nuit chez la moitié des patients Huntington. Elle apparaît souvent plus rapide, saccadée ou avec une amplitude plus faible. Cela apparaît principalement au cours des transitions de phases de sommeil ou lors de micro-éveils. Des diagnostics différentiels pouvaient se discuter, devant l’aspect très rapide de ces mouvements choréiques nocturnes : – SJSR/MPJ : pas de plainte d’impatience, mouvements trop complexes et aléatoires, atypique au cours du REM. – TCSP : persistance de l’atonie musculaire, pas de rêves vivides, pas de comportement scénique, rarement associé à Huntington. – Myoclonies : mouvements longs, trop divers et aléatoires, le patient n’a pas de myoclonies diurnes. NB : absence d’élévation de l’IAH – efficacité de sommeil à 85 % – LE à 15 minutes. Mise en place d’un traitement par Clonazépam 2,5 mg/mL qui a drastiquement amélioré les mouvements choréiques et par conséquent sa forme en journée.

Conclusion

Ce cas souligne l’intérêt de l’analyse vidéo-polysomnographique chez ce patient, afin de mieux caractériser sémiologiquement les mouvements anormaux complexes en lien avec sa maladie de Huntingon et exclure une pathologie intrinsèque du sommeil, permettant de proposer le traitement adapté.